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1、HELLP综合征,与溶血性尿毒症综合征,病例（入院前情况）,辛敬，女，28岁 因“停经32+1周，发现血压升高16天”于6-15入院。 16天前产检发现血压升高，145/95mmHg，后定期监测血压140/90mmHg左右，2天前再次发现血压升高，150/105mmHg，无自觉不适，尿蛋白+ 以“重度子痫前期？”入院。,病例（6月15日入院后）,血压140/100mmHg 完善化验（6-15）：尿蛋白+，HGB 103g/l，PLT 253109/l，ALB 33.5g/l，LDH 259IU/L，BNP 350pg/ml，心肌酶轻度升高，肝肾功能、凝血正常。 明确诊断重度子痫前期,6月16日
2、,无头晕、头痛、视物模糊等不适 血压波动140-161/86-96mmHg 出入量不平衡：入1640ml，出730ml ALB 28.2g/l（较前明显下降），LDH 239IU/L，BNP 448pg/ml，血肌酐79umol/l，尿酸 321umol/l，尿素5.98mmol/l，肝肾功能及凝血正常 尿蛋白定量12g/24h,6月17日6:00,胸闷、憋气，双侧肩胛部疼痛，无头痛、头晕、视物模糊，腹部无压痛，子宫弛缓好 血压167/105mmHg，心电图示心率57bpm，余未见异常。坐位吸氧后好转，血气分析未见异常，急查全套化验，血常规：HGB 105g/l，PLT 194109/l。,6
3、月17日,7:05 胎心基线100bpm，考虑胎儿窘迫，急诊剖宫产 8:09 剖宫产娩出一活女婴，胎盘娩出后可见陈旧血块，胎盘母面可见压迹，占1/3 术中入量600ml，出血300ml，尿量10ml，尿色清 诊断：重度子痫前期，胎盘早剥,6月17日,9:00手术结束，回产二病房； 10:00 血压169/122mmHg，9:00-10:00间尿量0ml，适量补液，同时予以速尿、降压； 10:40 血压167/123mmHg，尿量0ml，化验结果：HGB 99g/l，PLT 120109/l。血小板较前明显下降。 考虑HELLP、HUS不除外,6月17日,11:30 血压172/126mmHg，
4、尿量0ml 生化：ALT 13IU/L，AST 47IU/L，血肌酐 134.8umol/l，尿酸385umol/l，尿素7.97mmol/l，钾 4.68mmol/l 凝血：FIB 1.09g/l，D-D 42.10mg/l，FDP 276.3mg/l 术后2小时无尿，血肌酐、尿酸升高，纤溶亢进，结合重度子痫前期、胎盘早剥病史，考虑HUS,6月17日,13:00 术后4小时无尿，予补液、利尿无改善，血小板、血色素进行性下降，血肌酐、LDH、HBDH进行性升高，血钾升高，考虑急性肾衰竭 14:30 转入呼吸内科监护室 16:40 全院会诊，结合重度子痫前期、胎盘早剥，考虑血栓性微血管病，产后出
5、现急性肾衰、血小板减少、溶血，诊断为溶血性尿毒症综合征。,外周血涂片未见破碎红细胞 Coomb试验（-） 自身抗体（-） 网织红细胞2.54%（0.5-1.5） 补体C3 0.527g/l ，C4 0.049g/l 。,监护室,行血浆置换6次，尿量逐渐恢复至3000ml/l，血压135-140/70-90mmHg（利喜定泵点）。 6-24复查化验：Hb 80g/l，PLT 104109/l，血肌酐217.00umol/l，BNP 675pg/ml，LDH 483IU/L，FIB 675pg/ml，D-D 2.33mg/l。 转肾内科进一步治疗。 H因子、vWF剪切酶活性正常，H因子抗体（-）
6、肾穿刺活检符合HUS。,HELLP病理与发病机制,补体激活 刺激合成血管活性物质 血管痉挛性收缩 血管内皮损伤 血小板聚集与消耗 纤维蛋白沉积 终末器官缺血,HELLP主要特点,溶血性贫血（LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验） 肝酶升高 血小板减少 HELLP综合征主要累及肝脏，可并发胎盘早剥、DIC、肝破裂、肾衰竭等，合并急性肾损伤时的病理改变是血栓性微血管病的表现。,HELLP,常见症状：上腹部疼痛、恶心、呕吐，凝血障碍者可有血尿、消化道出血。 多数患者有重度子痫前期的特征，约20%患者血压正常或仅轻度升高，15%患者可无高血压及蛋白尿。,内皮细胞损伤 内皮细胞抗血栓
7、形成能力丧失 抗凝物质抵抗 白细胞活化 补体消耗 血管剪切力增强 异常vWF片段 血管性微血管病,溶血性尿毒症综合征（HUS）,HUS,病因：妊娠期凝血功能异常、分娩中缩宫素使用不当、遗传因素、免疫因素、感染因素。 病理改变：肾脏是最主要的受累器官，血管内皮细胞损伤后引起微动脉和毛细血管微血栓形成。,HUS,症状和体征: 大多数患者妊娠过程平稳，于产后 10 周内发病，经产妇多见，部分患者在起病前有一系列前驱症状，包括恶心、呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展为急性肾功能衰竭。,HUS,典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血、血小
8、板减少等。 肾外表现包括中枢神经系统症状，如头痛、抽搐、癫痫发作、昏迷等，常伴心力衰竭。,HUS,实验室检查： 血小板减少 溶血性贫血-LDH、胆红素、血红蛋白、外周血涂片、 Coombs试验 肾功能-尿素、肌酐,HELLP与HUS,均属血栓性微血管病； 共同点：溶血性贫血、血小板减少 HELLP综合征与HUS常常并存,但是HELLP综合征主要的损伤器官是肝脏, HUS的主要损伤是在肾脏,以肾脏为主。,治疗,HELLP 肾上腺皮质激素(产后继续应用，直至病情好转) 输注血小板 终止妊娠 并发急性肾衰竭时，行肾脏替代治疗,治疗,HUS: 孕33 34周应给予地塞米松促肺成熟治疗,尽快以剖宫产终止妊娠。妊娠3233周则先进行血液透析,注射新鲜冰冻血浆,同时促胎肺成熟治疗,待情况改善后行剖宫产终止妊娠。 透析治疗 血浆置换 输注血浆 皮质激素,预后,HUS发展迅速，预后较差，再次妊娠复发率较高 HUS 患者经血液透析、血浆置换、血浆输注等治疗，病情能得到缓解，但仅 10% 患者肾功能可恢复正常，约至少 50% 的患者出现复发和留有严重后遗症，如慢性肾损害、难治性高血压、免疫力下降及神经系统病变等。 死因多为慢性肾功能衰竭、心力衰竭、继发慢性血液感染以及高血压。 PHUS 患者即使早期及时进行血浆置换治疗，在一定程度上提高了生存率，但是死亡率仍高达 60%。,
