《病例分析4 (1)》由会员分享，可在线阅读，更多相关《病例分析4 (1)（72页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、,病例讨论,病例资料,男，51岁，患者20年前无明显诱因地右侧胸部出现隐痛，伴不适，检查发现右肺部占位，无胸闷，无发热，盗汗，无心悸、气短，无胸背部疼痛。未给予处理。于6个月前上述症状加重，在当地医院行CT检查示右肺占位，为进一步治疗来我院就诊。,结 果,讨 论,命名,1931年，Klemperer和Rabin 首次报道发生在脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。同义名称 局限性间皮瘤； 局限性纤维性间皮瘤； 孤立性纤维性间皮瘤； 胸膜下纤维瘤； 胸膜局限性纤维瘤； 孤立性纤维性肿瘤(SFT)； 胸膜外SFT。 上皮样SFT ； 粘液样SFT 。 脂肪瘤型SFT,组织起源,目前认为，SFP起源于表达CD
2、34抗原的树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道，称为树突状间质细胞瘤(Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。,临床特点,年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄47.5岁。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块；发生于胸部的，部分患者随着肿块的生长出现压迫症状，如气短、胸闷、胸痛、咳嗽等症状。文献报导有些患者可出现肥大性骨关节症，如杵状指（趾），少数出现低血糖等。（大多数学者认为与肿瘤体积过大，可能分泌某种神经递质有关。）,发
3、生部位 非常广泛，无处不有。 头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺； 胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心外膜、右心房、左心室流出道)； 腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。,大体形态,形状 一般为单个卵圆形肿块，界限清楚，部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿瘤(20)； 大小 直径1-39cm，平均8.0cm； 切面 灰白色，质韧而富有弹性，可
4、伴有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或有出血、坏死、囊性变。,组织学分级,根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级： 1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT。,免疫组化染色,阳性表达： 常见具有诊断意义的：有CD34(恶性者常-)、bcl-2(现认为比CD34意义大)、CD99、Vim； 偶而表达者：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin。 阴性表达： CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、
5、CgA、Syn、CK5/6、FVIII。,生物学行为,绝大多数SFT，在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡的病例。,影像学表现,1、SFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%17%可伴有同侧的胸腔积液。 2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。,CT表现,好发于中、下胸腔。 病变一般较大，由
6、于肿瘤生长缓慢，早期没有症状，故一般发现病变时，肿块均较巨大。 肿瘤边缘均较光整，密度均匀或不均匀，边缘或中心有片状低密度影。 少数病变边缘有条状及片状钙化。 肿块相邻肺组织的移位和肿块边缘部分的逐渐变窄是提示肿瘤起源胸膜的较为可靠的征象，即称为“蒂”征。,CT增强表现,肿瘤动脉期轻度强化，其内可见线条样强化影；巨大肿瘤实质内显示强化的血管影；延迟实质期肿瘤不均匀持续强化明显，呈不规则斑片状强化，称为“地图样”强化，较具特殊性。病理基础是血供丰富的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区所致。,CT三维重建,在CT平扫图像上仔细分析病变周围，均能找到被压缩的肺组织，经过后处理的三维重建图像，能更好位置及
7、与周围组织的毗邻关系，肿瘤压迫周围的肺组织和支气管，以及更能显示病变与周围的关系是挤压，而不是浸润的关系。如果病变向周围的组织浸润生长，或发现转移病灶及出现胸腔积液等征象，则该考虑为肿瘤恶变。,胸膜SFT定位诊断,肿瘤较小时，常表现为基底贴附于胸膜的软组织肿块，与邻近胸膜夹角多为钝角，表现范围局限，轮廓光滑，与肺组织界面光整。 肿瘤较大时，胸膜病变可以找到“蒂”与胸膜相连。 当肿瘤巨大时，鉴别比较困难，可以借助间接征象来鉴别。三维重建可以找到被压缩的肺组织提供可靠的信息。而肺实质病变主体在肺内，靠近胸壁的病变与胸壁夹角为锐角。一般情况下，病变周围可见到相应气管，支气管和肺实质的改变。 少数肿瘤
8、位于不典型部位，如侧胸膜，纵隔胸膜、叶间胸膜及肺实质内容易导致误诊。,良恶性SFTP的鉴别,良性胸膜孤立性纤维瘤生长较缓慢，边缘光滑、锐利，与周围组织之间界限较清晰。如果肿瘤短期内增大，与周围边界不清楚，或向周围的组织浸润生长，以及发现转移病灶及出现胸腔积液等征象，应该考虑为恶性。据报道当肿瘤直径10cm时，肿瘤恶变的几率增加。,图13典型病例1：图1胸部正位片显示左侧胸腔内巨大占位性病灶，气管及纵隔，心影右移。图2 CT平扫发现左侧胸腔较大肿物CT值约4046 Hu，中心低密度区约24 Hu。图3增强扫描后CT值5698 Hu，中心低密度区30 Hu,SFTP CT 见右下胸腔巨大不均匀强化
9、肿物，内见坏死区，边界光滑清楚，推移邻近肺组织,良性LFTP M 39 与临近胸膜成锐角 ， 并伴有钙化斑,恶性胸膜SFP M 30 胸痛 CT显示：密度不均匀，伴有细小钙化点，与临近胸膜呈锐角 手术标本：肿块内可见囊变、出血及坏死组织,与胸膜呈锐角， 有细带状 组织相连,良性LFTP F 54 呼吸困难 ， 杵状指，骨关节肥大病,来源于纵隔胸膜的孤立性纤维性肿瘤,鉴别诊断,一 胸膜肿瘤很少见，最常见的一种是恶性胸膜间皮瘤。其他为从胸膜间皮以外结缔组织发生的肿瘤，包括纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经源性肿瘤及其他肉瘤等 二 胸膜转移瘤 多有其它原发肿瘤病史及特征，胸膜呈结节状及块状的增厚，多伴有胸
10、腔积液。,恶性胸膜间皮瘤（MPM）,来源于胸膜间皮细胞 男性发病率高于女性，50-60岁是一个发病高峰 主要致病因素为石棉接触 胸痛、气短、咳嗽、虚弱、体重下降 组织学分为：上皮样，肉瘤样及混合型。其中，上皮型占50%左右，且恶性程度最低。 按生长方式：局限型和弥漫型两种。 实验室检查：60-90% 血小板增多(大于40万)；贫血；LDH升高 免疫组化：Calretinin（+）、Ck5/6（+）、WT-1（+）。,局限型MPM,多位于周边胸膜，少数位于叶间胸膜。呈扁丘状，圆或椭圆性软组织块，表面光整，也可轻度凹凸不平或分叶状。 肿块与胸膜多数呈钝角，少数可呈锐角，与肿瘤的大小有关，大的肿瘤往
11、往与胸膜呈锐角，小者多为钝角，很少带蒂，带蒂肿块往往呈锐角。肿块与胸膜外脂肪层界面清楚，肿瘤密度均匀，偶可见瘤内钙化（5%）。 增强扫描多数呈均匀强化，增强后平均增强值达121HU，较大肿瘤强化不均，内有低密度囊变、出血坏死区。可伴胸腔积液、肋骨破坏或胸壁侵犯等，偶尔巨大的间皮瘤可压迫气管，造成肺不张或纵隔移位。,单发恶性胸膜瘤,弥漫型MPM,较大临床特点是胸痛不随积液增加而减轻，一般的镇痛剂难以缓解。 CT表现是以胸膜为基底的不规则性胸膜结节或肿块，累及一侧大部分胸腔，典型表现呈连续的驼峰样大结节，较多见于右胸部，多位于胸膜腔下部，往往合并有胸腔积液占60%。 可向外侵袭，可见胸膜外脂肪间隙
12、增厚及密度增加、胸壁肌肉累及、肋骨破坏；心包积液、纵隔受侵袭；膈肌局限增厚或出现结节，膈下转移；淋巴结转移；侵袭肺组织，引起肺不张，肺内结节。,图4 左侧胸壁肿块，密度不均，向胸壁内外生长，肋骨被包绕破坏，伴少量胸水，病理证实为恶性胸膜间皮瘤。图5 右侧胸膜 不规则增厚，可见结节及肿块影，伴胸腔积液，病理证实为恶性弥漫型胸膜间皮瘤。,SFTP和MPM鉴别点,良性胸膜间皮瘤,起自脏层胸膜或叶间胸膜 大多数瘤体较小，平均直径13cm，少数瘤体很大，可占据一侧胸腔。 常为有包膜的圆形肿块，基底部可较小，有蒂与胸膜相连，或广基性与胸膜相连。 早期无症状，肿瘤长大时有压迫症状。 增强扫描均匀性强化。,良
13、性间皮瘤,胸部正位片，示右上肺野球形肿块，7cm X 5cm，轮廓不整齐。图2 同图1 病人，胸部侧位片示斜裂后上部肿块，其长轴与叶间裂方向一致。图3同图1 病人，CT 示肿块贴近后胸壁，边界清楚，密度均匀，手术病理为叶间良性胸膜间皮瘤。,神经源性肿瘤,起自神经外膜、神经束膜、神经束小隔或神经鞘等结缔组织。 好发于青、中年，以神经鞘瘤和神经纤维瘤多见。 大多数病人无临床症状，较大的肿瘤可有压迫症状，如胸部不适、胸闷，因生长在胸膜上，患者可有针刺样胸痛。,CT表现,胸壁或叶间裂胸膜的软组织肿块，呈类圆形，轮廓光滑锐利，单发，少数为多发，以上胸部居多。良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。 不完全边界
14、征-其切线位显示边界锐利而其他位置边界不清楚。 邻近的胸膜显示为光滑的逐渐变细的条状影，提示来源于胸膜。 大多数神经源肿瘤密度均匀，CT值3050HU，少数密度不均匀，也可有钙化和囊性变。钙化呈小斑点状、线状或粗糙状。增强扫描有强化，神经鞘瘤易于囊变坏死，增强扫描环形强化。,图6 胸部正位片，右上胸壁内缘肿块，轮廓光滑。图7 同图6 病人，CT 示右上胸壁类圆形肿块，密度均匀，相邻肋间隙略见增宽，手术病理诊断为胸膜神经鞘瘤。,胸膜巨大神经纤维瘤伴胸腔积液 肿块不均匀性增强，伴条状细小血管影，内部可见未增强液性密度区，左肺完全受压小张，纵隔右移图l术前强化CT；实性，质韧，大小23 cm x17
15、 cm10 cm，质量约2 700 g，图2肿瘤大体,脂肪瘤,大多是来自胸膜外脂肪间隙的脂肪瘤突向胸膜面生长。 宽基附于胸壁的长梭形或椭圆形肿物，边缘锐利，均匀的脂肪密度，CT值在-10Hu以下。,胸壁脂肪瘤,脂肪肉瘤,胸膜脂肪肉瘤的发病机制目前尚未阐明，现多认为其起源于间叶组织的残留。 好发于男性，中老年多见 脂肪肉瘤在病理上可分为5个亚型，可以反映肿瘤的分化程度：高分化型(又可分为脂肪瘤样型和硬化型)、黏液型、去分化型、多形型和混合型。黏液型最多见。 CT表现与其分型相关，可表现为脂肪密度肿块（内有分隔）或软组织肿块影，增强扫描分隔及软组织成分有强化。,圈1 x线胸片显示左肺野大片致密影，
16、纵隔心影向右侧移位；图2胸部cT(肺窗)显示左肺野致密影，纵隔心影向右侧移位；图3胸部cT(纵隔窗)显示左侧胸腔见一巨大密度不均的团块灶，呈脂肪密度，并见多个点状钙化：左侧小支气管受压闭塞，肺压缩不张，紧贴于纵隔；纵隔心影向右侧移位（病理：高分化型脂肪肉瘤）,转移瘤,95%以上的胸膜肿瘤继发于肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性胸腺瘤、消化道癌、胰腺癌、肾癌、及卵巢癌等恶性肿瘤。 多有其它原发肿瘤的病史及特征，胸膜呈结节状及块状的增厚，多伴有胸腔积液。,此外，有些不典型的SFTP从影像学对其定位、定性很困难，还需和滑膜肉瘤、纤维肉瘤、巨块型肺癌、肺肉瘤等肿瘤鉴别。患者的一般状况及实验室检查是重要参考，即使如此，仍有诸多情况需依赖病理确定。,胸膜原发肿瘤
