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1、原发性纵隔肿瘤 primary tumors of the mediastinum,一、解剖 纵隔是两侧纵隔胸膜之间 之间的区域。 上：胸廓入口 下：膈肌 前：胸骨 后：胸椎、 两侧：纵隔胸膜,1、纵隔器官 心脏、大血管、食管、气管、支气管、神经、胸腺、胸导管、淋巴组织、结缔组织。,2 、分区： 二分法、 三分法、 四分法、五分法等。 胸骨角与第四胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分为上下两部分。 前纵隔：气管心包前面的间隙 中纵隔：前心包返折与后心包 返折之间 后纵隔：气管、心包后方,二、常见的纵隔肿瘤,纵隔内组织器官多，胚胎来源复杂，可发生多种多样的原发性肿瘤，良性占75%，恶性占25%。,1
2、、神经源性肿瘤 (neurogenic tumors) 后纵隔最常见的肿瘤，良性居多，多数起源于交感N，少数起源于外周N，位于脊柱旁区。,起源于外周N的肿瘤（肋间N) 良性肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤 恶性肿瘤：恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤 起源于交感N节的肿瘤 良性肿瘤： N节细胞瘤、 恶性肿瘤： N节母细胞瘤、 N母细胞瘤,起源于副N节细胞的肿瘤： 嗜铬细胞瘤、 N母细胞瘤（分泌儿茶酚胺）、副N节瘤（不分泌儿茶酚胺） 成人大多数神经源性肿瘤为良性，儿童神经源性肿瘤多为恶性,X线：多发生于脊N根，在后纵隔脊柱旁沟处 的浓密、边界清晰、圆形或椭圆形阴影。 症状：常无症状，疼痛、发作性高血压，发作
3、性低血糖（N肉瘤分泌胰岛素样因子）。 治疗：手术切除,2、生殖细胞肿瘤 (Germ cell tumors) 生殖细胞肿瘤占原发性纵隔肿瘤的10%，20 35岁男性多发，良性多见，包括畸胎类肿瘤、精原细胞瘤、非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤等。,（1）畸胎类肿瘤 是胚胎期腮裂的部分组织随膈肌下降带入纵隔，以后发展成肿瘤。多位于前纵隔，根据胚胎来源可分为； 皮样囊肿 、表皮样囊肿来源于外胚层，内含皮肤、毛发、皮脂腺。,畸胎瘤(teratomas) 是最常见的纵隔组织细胞肿瘤， 来源于外、中、内三个胚层。 外胚层：皮肤、毛发、皮脂腺及分泌物。 中胚层：骨骼、牙齿、肌肉。 内胚层：消化道、气管、胰腺。 囊
4、实性、有钙化多数为良性，恶性为10%。,X线：前纵隔、心底部水平，圆形、结节状影，见到骨骼、牙齿有意义。,（2）纵隔精原细胞瘤 (mediastenal siminoma),占恶性纵隔生殖细胞肿瘤的30%，几乎都发生在30-40岁男性， 临床表现：早期无症状，肿块增大到一定程度后，疼痛、发热、体重下降、 呼吸困难。 化验：乳酸脱氢酶升高 胸部CT：10%出现淋巴结肿大，上腔V阻塞。 治疗：手术、放、化疗。,3、胸腺瘤（thymoma) 前上纵隔最多见的肿瘤，细胞组织学分类分为；上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型三类。多为良性，但有恶性潜能。良性、恶性或侵袭性、非侵袭性。,症状：胸痛、咳嗽、呼吸困难
5、、上腔静脉综合征，10%45%合并重症肌无力，8% 20%重症肌无力患者伴有胸腺瘤。与恶性淋巴瘤鉴别。 X线：前上纵隔紧贴胸骨后圆形、类圆形阴影略呈分叶状。 治疗：手术为主,4、纵隔囊肿 (mediastinal cysts) 20%的纵隔肿块是纵隔囊肿，起源于支气管、心包、肠道、胸腺等组织。 支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿、均为良性。圆形、椭圆形，壁薄、边界清。,5、胸内异位组织肿瘤 胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤为良性肿瘤，淋巴源性肿瘤多为恶性，如淋巴肉瘤、Hodgkin。淋巴源性肿瘤多采用放化疗，手术作用十分有限。 X线：前纵隔包块，无特异性。,其它肿瘤 血管源性、脂肪、结缔组织、肌组织等间
6、叶组织肿瘤，少见。,三、临床表现,主要有二个方面，压迫症状和特殊症状。 1、压迫症状： 胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、Horner Snydrome 、声音嘶哑，压迫臂丛N、脊髓，上腔静脉综合征。 2、特殊症状： 对确诊有意义，咳出毛发、皮脂分泌物、重症肌无力、甲亢、甲旁亢、内分泌症状如腹泻、高血压、面部潮红、多汗。,四、诊断,病史： 影象学检查：胸部X线、CT. MRI. PET. 超声扫描：囊性、实性、血管性。 核素扫描： 131I 纵隔镜、气管镜、食管镜。 淋巴结活检：,五、治疗原则,恶性淋巴源性肿瘤适用于全身化疗和局部放疗，手术作用有限。其它多数原发性纵隔肿瘤均应考虑手术治疗。,
