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1、软组织肉瘤软组织肉瘤 译：刘佳勇校：方志伟 目录目录 四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1） 腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1） 腹腔内肉瘤（ABSARC-1） 胃肠道间质瘤（GIST-1） 活检原则（GIST-A） 其他腹腔内肉瘤（GISARC-1） 硬性纤维瘤（DESMSARC-1） 手术原则（SARC-A） 放疗指南（SARC-B） 全身治疗药物和方法（SARC-C） NCCN 软组织肉瘤指南不包括横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及结缔组织增生性小圆细胞瘤。 本指南作为一项共识声明，反映乐作者们最当前被认可的治疗方法的观点。任何临床医师欲参考或应用指南，应根据所在的临床环境做出独立的医疗判 断
2、，以决定患者需要的护理和治疗。NCCN 对该指南内容、应用不做任何提议或担保，并且不为此承担任何责任。本指南的版权为 NCCN 所有，并保留 其他相关权利，没有 NCCN 书面允许，本指南和图解不能以任何方式被复制。 注意：除了特殊表明的，所有的建议都属于 2A 类建议。见 NCCN 证据与共识分类 临床试验：NCCN相信任何癌症患者都可以在临床试验中获得最佳处理，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验研究。NCCN成员机 构的临床试验见nccn.org/clinical_trials/physician.html 肢体软组 织肉瘤 硬性纤维瘤 I 期 II,III 期 不可切除 复发 见初始治疗（
3、EXTSARC-2） 见初始治疗（EXTSARC-3） 见初始治疗（EXTSARC-4） 见初始治疗（EXTSARC-5） 根据硬性纤维瘤指南（DESMSARC-1） 要点：要点： 所有患者应由多学科肉瘤专家组治疗 H Abstract 10079).最理想治疗持续时间还没有定论，肿瘤复发的风险越高，治疗时间应 越长。 r 很小的肿瘤（2cm）复查可减少。GIST-4GIST-4GIST-4GIST-4 如果伊马替尼或舒尼替尼 不再带来临床受益，考虑 终止治疗 对一般状态（PS）1-2 级者， 继续初量或加量的伊马替尼治 疗，或改用舒尼替尼治疗；复查 PET 或 CT，了解治疗效果 u 如果能
4、手术治疗，考虑手术切除 考虑射频消融或栓塞治疗（2B） 继续初量或加量的伊马替尼治 疗，或改用舒尼替尼治疗；复查 PET 或 CT，了解治疗效果 对少见的骨转移患者，考虑姑息 性放疗（2B） 进展期进展期 GISTGISTGISTGIST 的治疗的治疗 进展期 GISTs，t 广 泛 转移 局限性 转移 最佳支 持治疗 s 结合临床，通过 CT 或 MRI 确定有无进展，如果 CT 及 MRI 不能明确，可以行 PET 检查 t 建议在肉瘤治疗中心检查 u 临床经验建议继续伊马替尼治疗，尤其是进展缓慢时 GIST-5GIST-5GIST-5GIST-5 活检原则活检原则 GISTs 质软切脆，
5、活检可能导致瘤内出血及增加播散转移风险 应根据肿瘤的大小及可疑为其他肿瘤（如淋巴瘤）的可能性决定 是否进行活检，内镜超声活检优于经皮穿刺活检 如果准备进行新辅助治疗，应先活检明确诊断 一些特殊的病理类型，应请肉瘤方面的专家会诊 如果要对 GIST 进行分型，需要进行免疫染色 对（）阴性者，考虑性基因突变序列分析 操作应防止肿瘤破裂，GISTs 的手术目标是在保证假薄膜完整的 情况下做到完整切除 GIST-6GIST-6GIST-6GIST-6 术后 3 年内每 3-4 月复查体格 检查+影像学检查 （腹/盆腔CT） 胸部影像学检查， 之后 2 年每 6 月复查，之后每年复查 每 3-6 月 复
6、 查 H&P 及影像学 检查 可选择 如无症状，可观察 放疗 c 姑息性手术 最佳支持治疗 消融治疗（如射频、冷冻） 栓塞治疗 考虑切除转移灶术前或术 后化疗放疗 射频消融治疗（RFA） 栓塞治疗 诊断诊断初始治疗初始治疗 腹 腔 内 GIST 外其他肉瘤 原发肿瘤不 可切除或广 泛转移 可切除肿瘤 单发肝转移 可切除胃 肠道肉瘤 切除原 发灶 手 术 术中放疗 不完全 切除 完 全 切除 见 肿 瘤 复 发 （GISARC-2） 见以下不可切除 肿瘤的初始治疗 见肿瘤复发的治 疗（GISARC-2） 随访 a 见手术原则（SARC-A） b 见系统治疗原则（SARC-C） c 如果有反应，见
7、可切除肿瘤的治疗 GISARC-1GISARC-1GISARC-1GISARC-1 选择： 如果无症状，观察 化疗 b 姑息性放疗 姑息性手术 最佳支持治疗 消融治疗 栓塞治疗 考虑局部消融治疗（2B） ， 如 ： 肝部分切除，射频消融治 疗或栓塞治疗 最佳支持治疗 选择： 手术 a 化疗 b 最佳支持治疗 复发复发 肿瘤复发 广泛转移 不可 切 除， 仅肝转移 单 发 ， 可切除 a 见手术原则（SARC-A） b 见系统治疗原则（SARC-C） GISARC-2GISARC-2GISARC-2GISARC-2 康复评价 （OT，PT） 至功能最大 限度恢复 术后 2-3 年内每 3- 6月
8、复查H&P及相 关的影像学检查， 之后每年复查 放疗或 系统性治疗 c或 如果其他治疗失败，可 考虑根治性手术或 观察 考虑再次手术或 术后放疗或 观察 观察或 如果肿瘤很大，考虑术 后放疗 检查检查 所有患者应由多学科肉瘤 专家组治疗 H&P 应该包括 Gardners 综 合征的其他表现（见 NCCN 结直肠癌筛查指南） 胸部影像学检查 根据原发肿瘤部位选择合 适的影像学检查（CT 或 初始治疗初始治疗 检查 a 不可手术或手 术可能带来严 重并发症 手术 b 可切除 R2 R1 R0 如 复 发 ， 按原发肿 瘤处理 a 如果准备完整切除，可不活检 b 对于硬性纤维瘤，如果切缘阴性会带来
9、明显的并发症，可以接受显微镜下切缘阳性 c 见系统性治疗原则（SARC-C） 手术原则手术原则 肉瘤的活检 活检用于诊断及了解肿瘤分级。活检操作应该由经验丰富的外科医生（或放射科医生）完成，可以切取活检或细针活检。内 镜或细针穿刺活检适用于深部、胸腔、腹腔或盆腔肉瘤的活检。 切缘 在评价切除标本时，外科医生及病理医生都应记录肿瘤的切缘情况。切缘小于 1cm 或术中发现可疑切缘阳性，应该对切缘进 行仔细评价。 R0 切除- 显微镜下无肿瘤残留 R1-切除 显微镜下肿瘤残留 R2-切除 肉眼肿瘤残留 病理 活检病理或切除标本的病理应该由具有肉瘤诊断经验的病理专家检查，而且应该进行细胞基因学及分子学
10、诊断 截肢术 是否接受截肢手术必须遵循病人的意愿，或者病人具备以下特征： 巨大的软组织肿块或侵犯皮肤 侵犯主要的动脉或神经 严重骨侵犯需要整段骨切除者 术前化疗或放疗失败 辅助放疗后肿瘤复发 保肢手术 保肢手术应该能够控制局部复发，而且尽量减少术后并发症 对四肢肉瘤患者，应该进行术后康复评价（PT， OT） ，应持续至功能最大恢复 植入加速 放疗 手术 2(术中放 置银夹) 50 外照射 放疗 放疗指南放疗指南 术后放疗 2 （术中放置 银夹） 术前放疗 不进行加 速治疗 术中放疗 切缘阳性：3 20Gy 加速治疗 切缘阴性： 45Gy 加速治疗 50Gy 外照射放疗 4，5 切缘阳性：3 5
11、0Gy 外照射放疗 4，5 切缘阴性： 50Gy 外照射放疗 4，5 不管切缘阳性还是近切缘，均应考虑追加放疗：4 加速放疗（根据切缘情况选择 12-20Gy） 术中放疗（根据切缘情况选择 12-16Gy） 外照射放量： 肉眼切缘阳性（20-26Gy） 显微镜下切缘阳性（16-20Gy）2，3 近切缘追加照射（10-14Gy）2，3 临床靶容积：总剂量- 50Gy 外照射放疗 4 追加外照射放疗 4 显微镜下切缘阳性（16-20Gy）2，3 肉眼切缘阳性（20-26Gy） 追加外照射放疗（10-16Gy）4 1 为了增加治疗效果，可以考虑三维适形调强放疗（IMRT）或质子放疗。如果预期为 R1
12、 或 R2 切除，可以在高复发风险区放银夹 2 见手术治疗原则（SARC-A） 3 放疗不能代替手术治疗，有需再次手术可能 4 总剂量应由正常组织的耐受量决定 5 对于腹腔内或腹膜后肿瘤，外照射放疗剂量应降至 45Gy，如果潜在的放疗并发症很高，可以不追加照射 系统性治疗的药物系统性治疗的药物 联合化疗药物 AD（多柔比星，达卡巴嗪）1 ， 2 AIM（多柔比星， 异环磷酰胺， 美斯纳）3，4 MAID（美斯纳，多柔比星， 异环磷酰胺，达卡巴嗪）5 异环磷酰胺，表阿霉素，美斯 纳 6 吉西他滨，多西紫杉醇 7，8 四肢、腹膜后、腹腔内四肢、腹膜后、腹腔内 GISTGISTGISTGIST 外软
13、组织肉瘤外软组织肉瘤 单药化疗药物 多柔比星 9 异环磷酰胺 6，10 表阿霉素 吉西他滨 达卡巴嗪 脂质体多柔比星 11 血管肉瘤 紫杉醇 多西他赛 长春瑞滨 硬性纤维瘤 亚磺酰茚乙酸12或者其他非 甾体抗炎药（NSAIDS） ，包 括塞来昔布 C 他莫昔芬 13 托瑞米芬 14 甲氨蝶呤和长春花碱 15 小剂量干扰素 16 多柔比星为基础的药物 17，18 甲磺酸伊马替尼 19 GIST 甲磺酸伊马替尼 20，21 苹果酸舒尼替尼 22 a 腺泡状肉瘤和透明细胞肉瘤对化疗不敏感 b 化疗药物见 SARC-C2 c 接受塞来昔布治疗的患者心血管事件发生率增加。内科医生在准备塞来昔布治疗时应权衡可能带来的益处和风险，做到个体化用药 (FDA Talk Paper T04-61, Dec 23, 2004)
