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1、坚坐堑生L 型盘盍! ! ! ! 生! 旦筮! ! 鲞箜! 翅g ! 也盟塑! ! 丛：丛型垫! ! ：y ! ! ：! ! ：盟垒! 新生儿乳糜胸的诊断治疗进展 韩冬张巍 新生儿乳糜胸( n e o n a t a lc h y l o t h o r a x ) 是由于胸导管或胸 腔内大淋巴管破裂、阻塞导致淋巴液即乳糜液在胸腔异常积 聚，引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病，常继发于非 免疫性胎儿水肿，是新生儿胸腔积液的主要原因之一，较 罕见，首例报道于1 9 1 7 年。B i a l k o w s k i 等旧1 研究显示，该病 发病率约为1 2 40 0 0 ，病死率高达2 0
2、一5 0 。 本病患儿多有羊水过多病史，出生时多出现重度窒息， 临床症状常发生在生后2 4h 内，临床表现包括呼吸急促、呼 吸困难、发绀等呼吸窘迫症状及胸腔积液症状，早产儿多伴 有头皮、颈部、四肢和胸壁等局部或全身水肿，部分患儿存在 腹水、心包积液等表现。治疗不及时易发生感染、血栓、营养 不良、电解质紊乱、免疫功能低下，部分患儿伴有肺功能发育 不全。肺功能发育不全和感染是乳糜胸患儿死亡的主要原 因，营养不良可导致进一步治疗困难。新生儿乳糜胸常 见于足月儿，近年来早产儿报道也不断增多。 一、诊断 1 诊断标准：胎儿时期宫内超声检查如果观察到单侧 或双侧的胸腔积液即可高度怀疑乳糜胸，出生后主要以胸
3、部 x 线及胸腔超声检查诊断。确诊需宫内或宫外穿刺液符合 典型乳糜液特点：乳糜液多为黄色且清亮液体，无味，如高脂 饮食乳糜液量多且为白色混浊液体，乳糜液比重1 0 1 2 1 0 2 5 ，所含蛋白质和电解质与血浆相似，甘油三酯水平高， 胆固醇水平较低，白细胞计数( 6 0 8 0 ) 1 0 9 L ，淋巴细胞 9 0 。高比例的淋巴细胞( 主要是T 细胞) 在确定诊断上 具有重要意义p o 。A 1 T a 而1 等”o 定义先天性乳糜胸应符合 以下标准：( 1 ) 出现症状时日龄 c ) a n dt h es o u t h e a s tA s i a n ( 一- s E A )
4、D e l e t i o n J H e m o d o b i n ，2 0 1 6 ，4 0 ( 5 ) ：3 5 3 3 5 5 1 1 s 肌c h e zJ L ，R o m e r 0z ，Q u i n o n e sA ，e ta 1 D N AB i n d i n g 肌d c l e a v a 驽eb yH u m a nP a w d y i r u sB 1 9N s lN u c l e a s eD o m a i n J B i o c h e m i 8 t r y ，2 0 1 6 ，5 5 ( 4 7 ) ：6 5 7 7 石5 9 3 1 2 V a
5、 l e n t i n eG ，M a r q u e zL ，P 锄m iM z i k av i m s 印i d e m i c ：a n u p d a t e J E x p e r tR e vA n t iI r l f e c tT h e r ，2 0 1 6 ，1 4 ( 1 2 ) ：1 1 2 7 一 1 1 3 8 1 3 Y i n o nY ，G r i s a m G r a n o v s k yS ，C h a d d h aV ，e ta 1 P e r i n a t a lo u t c o m e f o l l o w i n gf e t a
6、lc h e s t s h u n t i n s e n i o nf o rp l e u r a le 蠡f u s i o n J 2 3 1 U l t m s o u n d0 b s t e tG y n e c o l ，2 0 1 0 ，3 6 ( 1 ) ：5 8 捌 1 4 D e r d e r i a r IS C ，T r i v e d iS ，F a e l lJ ，e ta 1 0 u I c o m e so f f e t a l i n t e e n t i o nf o rp T i m a r yh y d l o t l l o r 麒 J J
7、P e d i a t rs u r g ，2 0 1 4 ，4 9 ( 6 ) ：9 0 0 - 9 0 3 1 5 Q u r e s h iA I ，K o h lT c e r e b r 亩V e n o u sE n g o r 窘e m e n ti n h y d r o p s f e t a l i s J JV a s cI n t e r vN e u r o l ，2 0 1 6 ，9 ( 1 ) ：6 6 _ 6 7 1 6 L e ec J ，T s a oP N ，c h e nc Y ，e ta 1 P r e n 砌t l l e r a p yi m p
8、m v e st h e s l l r v i v a l0 fp r e m a I u r ei n f a n t sw i t hc o n g e n i t a lc h y l o t h o r a 】【 J P e d i a t rN e o n a t 0 1 ，2 叭6 ，5 7 ( 2 ) ：1 2 7 1 3 2 1 7 P e t e r s e nS K 肌rR ，n o m a sJ r I ，e ta 1 哺eo u t c o m eo fi s o l a t e d p r i m a r yf e t a lh y d r o t h o r a
9、l ：a1 0 一y e a rr e v i e wf 如mat e r t i a r yc e n t e r J F e t a lD i a 印T h e r ，2 0 1 3 ，3 4 ( 2 ) ：6 9 - 7 6 f1 8 N o w a k o w s k aD ，G a iz ，G r z e s i a kM ，e ta 1 s u c c e s s f u lt r e a t m e n to f f e t a lb i l a t e m l p r i m a r yc h y l o t h o r a x r e p o r o ft h et w oc
10、 a s e s J G i n e k 0 1P o l ，2 0 1 4 ，8 5 ( 9 ) ：7 0 8 - 7 1 2 1 9 Y a l l gY s ，M aG c ，s h i hJ c ，e ta 1 E 1 p e r i m e n t a lt r e a t m e n to f b i l a t e m lf e t a l c h y l o t h o m xu s i n g i n u t e r o p l e u m d e s i s J U l t m s o u n d0 b 8 t e tG y n e c 0 1 0 ，2 0 1 3 ，3
11、9 ( 1 ) ：5 6 _ 6 2 2 0 L i nP H ，w uH H ，T s a iH D ，e ta 1 s u c c e s s f u lt r e a t m e n t0 f a t r i a l n u t t e rb yr e p e a t e di n t r a p e r i t o n e a la n di n 妇一a m n i o t i ci n j e c t i o n so f 帅i o d a r o n ei naf e t u sw i I hh y d m p s J T a i w a I lJ0 b s t e tG y n
12、e c o l ， 2 0 1 6 ，5 5 ( 3 ) ：4 3 4 4 3 6 2 1 c o n s i 班ic ，T e m p e mA ，A l e 舀a n ic ，e ta 1 V e n t i l a t i o nm o d ea n d o u t c o m eo fp r e m a t u r ei I l f a n t sw i t hc o n g e I l i t a lc h y l o t h o r a x J J M a t e mF e t a lN e o n a t a lM e d ，2 0 1 2 ，2 5 ( 9 ) ：1 6 2 7
13、 一1 6 3 0 2 2 B e l l i n ic ，E r g a zz ，R a d i c i o n iM ，e ta 1 c o n g e n i t 8 l f e t a l a I l d n e o n a t a lv i s c e r a lc h v l o u se f h s i o n s ：n e o n a t a lc h v l o t h o r a x锄d c h y l o u sa s c i t e sr e v i s i t e d Am u l t i c e n t e rr e t I u s p e c t i v es t
14、 u d y J L y m p h o l o g y ，2 0 1 2 ，4 5 ( 3 ) ：9 1 - 1 0 2 2 3 D e n s u p s o o n t o mN ，J i r a p i “y oP ，T i m p o n 印o mH ，e ta 1 F a t s o l u b l e v i t a m i n 8a n dp l a s m aa n de 玎t h m c y t e mm e m b r a n ef a t t ya c i d si n c h y l o 山o r a 】【p e d i a t r i cp a t i e n t
15、sr e c e i v i n g am e d i u m c h a i n t r i g l y c e r i d e r i c hd i e t J Jc l i nB i o c h e mN u t r ，2 0 1 4 ，5 5 ( 3 ) ：1 7 4 1 7 7 2 4 K o c e lS L ，R u s s e l lJ ，0 C o n n o rD L F a t M o d i f i e dB r e a s tM i l k R e s 0 1 v e sC h y l o u sP l e u r a lE 曲s i o ni nI n 胁t sW i t hP o s t s u r g i c a l C h y l o t h o r a 】【b u t1 sA s s o c i a t e dw i t hs l o wG r o w t h J J P E NJ P a r e n t e rE n t e r a lN u t r ，2 0 1 6 ，4 0 ( 4 ) ：5 4 3 _ 5 5 1 2 5 M a r t i n iS ，A c e t iA ，L i m aM ，e ta 1 0 c t r e o t i d ei naC r i t i c a l l yI
