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1、第六章 血液系统疾病病人的护理 第五节 白血病 （1eukemia ）,内儿护理学教研室 唐永云,玛丽居里 1867年11月7日出生于波兰。她是法国的物理学家、化学家。研究放射性现象，发现镭和钋（p）两种天然放射性元素，一生两度获诺贝尔奖（第一次获得诺贝尔物理奖，第二次获得诺贝尔化学奖）。 1934年她因白血病逝世。直到她死后40年，在她用过的笔记本里还有镭射线在不断释放。,卡雷拉斯和帕瓦罗蒂、多明戈是享誉世界的三大男高音。,1946年出生于西班牙，1987年，正当卡雷拉斯的事业攀上高峰时，他却被诊断出患上血癌，并据说只有十分之一的生存机会。经过一年多的化疗和放射性治疗，最终卡氏靠骨髓移植得以
2、痊愈，重回歌剧演唱界。自此，卡雷拉斯更加关注血癌病人的权益。1988年，他成立了何塞卡雷拉斯国际血癌基金会。自1995年起，他每年都在德国莱比锡为血癌患者举行慈善音乐会。,概 述,急性白血病,学习要求,学习要求,了解白血病的病因及发病机制、分类。 了解急性白血病常用实验室检查的临床意义。 熟悉急性白血病的主要化疗方案及化疗药物。 掌握急性白血病的概念、临床表现、护理评估、护理诊断、护理措施及健康指导，并能结合具体的病人制定出护理计划。,概 述,分 类,病因及机制,概 述,概念：白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细
3、胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。,概 述,临床表现：进行性贫血、持续发热（感染）、出血、器官组织浸润 特征：外周血中出现幼稚细胞,概 述,发病情况： 白血病约占癌症总发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.7610万，接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见。 男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病。 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及35岁以下成人中则居第一位。,返 回,按病程和白血病细胞的成熟度分类,分 类,按白细胞计数分类,白细胞增多性白病：WBC10109/L 高白
4、细胞性白血病：WBC100109/L 白细胞不增多性白血病,返 回,HTLV-I(human T lymphocytotrophic virus-I) 人类T淋巴细胞病毒I型：C型逆转录病毒，传染性（哺乳、性生活及输血）。 导致成人T淋巴细胞白血病。 EB病毒、HIV病毒：与淋巴系统恶性肿瘤关系密切。,病因及机制,化学物质：苯及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰 胺、甲基苄肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉,X射线、射线及电离辐射 1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例； 1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍
5、。,X射线是波长介于紫外线和射线 间的电磁辐射。由德国物理学家伦琴于1895年发现，故又称伦琴射线。1901年获诺贝尔物理奖。,白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。 日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的1730倍。,家族性白血病约占白血病的7/1000， 当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。 单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/51/4，比双卵孪生者高12倍。 有染色体畸变的人群,骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴
6、瘤、多发性骨髓瘤等 可能发展为白血病。,病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病,返 回,?,健康指导,预 后,其他护理诊断/问题,急性白血病,概念：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,返 回,FAB分类：,返 回,返 回,发热,浸润,出血,贫血,贫血,常为首发症状，半数病人就诊时已有重度贫血。 特点：呈进行性加重,原因： 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。 无效红细胞生成。 溶血。 出血。 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用
7、。,返 回,持续低热、高热或超高热，可伴畏寒、寒战等,继发感染,相关因素： 正常粒细胞缺乏或功能缺陷。 化疗药物及糖皮质激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降。 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易于造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损。 各种穿刺或插管留置时间长。,继发感染,病原菌： G：最常见，如肺炎克雷氏杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等； G：近年来感染的发生率有所上升，包括金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和粪链球菌等； 真菌：长期化疗、糖皮质激素和大量广谱抗生素的应用，继发二重感染； 病毒、原虫：如带状疱疹、如肺孢子,继发感染,表现：为持续低至中度发热，可有高热。 常规抗生素治疗无效，但
8、化疗药物可使体温下降。 原因：白血病细胞高代谢状态 内源性致热源类物质产生,肿瘤性发热,返 回,原因： 血小板减少（最主要） 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤,出血,几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。,表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血、眼底出血、颅内出血 急性早幼粒细胞白血病（ M3 ）：易并发DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种。,返 回,肝、脾肿大：轻中度，非普遍存在。 淋巴结肿大：约50病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后
9、等深部淋巴结），多见于急淋,肝脾、淋巴结浸润,骨骼、关节疼痛：常见症状 胸骨下段局部压痛：诊断有一定价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。,骨骼、关节浸润,可有牙龈增生、肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5。,口腔、皮肤浸润,原因：化学药物难以通过血脑屏障，中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。 白血病髓外复发的主要根源 CNSL常发生在缓解期，
10、以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。,表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿，但亦浸润。 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源。,睾丸浸润,白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。,其他组织器官浸润,返 回,返 回,白细胞:多数在1050109/L，白细胞过高或过低者预后较差。 血涂片分类检查:可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。 正细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。 约50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少。,外周血象,返 回,
11、意义：是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据 表现： 多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃 “裂孔”现象。 若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可确诊 正常的巨核细胞和幼红细胞减少。 奥尔(Auer)小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。,骨髓象,返 回,主要用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断。 常用方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。,细胞化学检查,返 回,通过针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分析细胞所属系列、分化程度和功能状态，以区分急淋与急非淋，及其各自的亚型。,免疫学检查,返 回,急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常改
12、变，并与疾病的发生发展、诊断、治疗与预后关系密切。 急非淋M3有t(15；17)（q22；q21），即15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARa(维甲酸受体基因)形成PML/RARa融合基因。,染色体和基因检查,返 回,生化检查：血清尿酸浓度增高，主要与大量细胞被破坏有关，尤其在化疗期间，甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能。 凝血功能检查：病人并发DIC时可出现凝血异常。 溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高。 脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力升高，脑脊液检查可见白细胞计数增加，蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。,其 他,返 回,确诊：临床特征
13、；外周血象；骨髓象； 确定类型：进一步作形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等,诊断要点,返 回,返 回,对症支持治疗,返 回,高白细胞血症:WBC100109/L， 增加病人早期死亡率 增加髓外白血病的发病率和复发率。 白细胞淤滞症（leukostasis）:当循环血液中WBC200109/L 时可发生,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。,高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理,处理：一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物、水化、碱化，并应注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。,
14、是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。 发热者，查明感染部位及病原菌，常规使用有效抗生素。,防 治 感 染,吸氧、输浓红 维持血红蛋白大于80克/升。,改 善 贫 血,血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板20109/L。,防 治 出 血,原因：白血病细胞的大量破坏，血清及尿液中尿酸水平升高，尿酸结晶导致病人少尿甚至急性肾功能衰竭。 处理：水化，保证足够尿量；碱化尿液；口服别嘌醇。,防 治 尿 酸 性 肾 病,监测水、电解质和酸碱平衡 保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。,纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调,返 回,化 疗,化 疗 的
15、 阶 段 性 划 分,白 血 病 常 用 化 疗 药 物,白 血 病 常 用 联 合 化 疗 方 案,返 回,诱导缓解： 急性白血病治疗的起始阶段 联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞 恢复机体正常造血 使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（complete remission，CR）,化 疗 的 阶 段 性 划 分,高强度化疗,CR标准： 能否获得CR，是治疗成败关键。 病人的症状和体征消失； 外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞； 骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。,化 疗 的 阶 段 性 划 分,缓解后治疗： CR后病人治疗的延续阶段。 108109左右的白血病细胞;髓外白血病
16、细胞浸润 通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。 对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。,消灭残留,白 血 病 常 用 化 疗 药 物,白 血 病 常 用 联 合 化 疗 方 案,注：HD为高剂量,返 回,原因：化疗药物难于通过血脑屏障， CNSL是白血病复发的根源，尤其是急淋病人。 适应证：诊断为中枢神经系统白血病;急淋病 方法：药物鞘内注射或脑脊髓放疗。,CNLS的防治,腰椎穿刺鞘内注射 脑放疗,返 回,对病人进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经血管输注给病人，使其重建正常的造血和免疫功能。,造血干细胞移植,返 回,层流室,机制：具有促进造血细胞增殖的作用。 方法：粒细胞集落刺激因子（GCSF）和粒单集落刺激因子（GMCSF）与化疗同时应用或化
