不完全川崎病的诊治.ppt

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1、不完全川崎病,前言,川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种发生5岁以下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病。发病时伴全身性血管炎，属自身免疫性血管炎综合征。 1967年首次报道至今50余年，进行大量基础、临床、流行病学研究，但病因不清。 发病率逐年上升，冠状动脉并发症已取代风湿热成为儿童最常见的后天性心脏病。,简史和命名,早期认识阶段： 1967年报道50例，引起关注，正式命名为“皮肤粘膜淋巴结综合征”。 1970年，流行病学调查发现该病部分病例心电图异常、有症状好转时忽然死亡病例、且病理检查均有冠脉血栓形成。 1976年确认该病是新发现的疾病，称为“川崎病”,简史和命名,诊断标准统一

2、阶段： 1970年，日本儿科医生与流行病学家组织川崎病研究会，制定了全世界第一个诊断标准 因缺乏特异性诊断方法，将常见6项临床表现列出，满足其中5项或以上即可诊断，简单易行，被儿科医生广泛接受 随临床表现的演变， 2002年，诊断标准共经历5次修订，成为公认的标准。,简史和命名,静脉丙种球蛋白治疗后阶段 80年代前，口服阿司匹林，部分用激素 84年，日本提出大剂量丙球治疗 85年，美国学者报道静脉丙球可减少冠脉并发症治疗里程牌！ 20世纪末，仍有5%发生冠脉并发症，又提出糖皮质激素治疗减短发热,简史和命名,中国川崎病诊治现状 1978年，大陆报道，皮肤病学杂志，综述 1980年后，国内权威杂志

3、出现川崎病的综述和个例报道 1993年，10省市进行了基于医院的流行病学调查 由于诊断治疗方案仍不统一，日本和美国，治疗方法丙球使用方法不统一 我国组织了国内心血管和免疫学组专家讨论，建立我国自己的诊断治疗原则,诊断标准及其演变,1972年9月修订第1版 1974年 修订第2版 1978年 修订第3版 1984年 修订第4版 2002年 修订第5版,病因,病因研究长达50年，仍未明了 集中3个方面：感染因素、遗传易感因素、超抗原因素 也可能三方面联合作用,概述,皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS） 又称川崎病（Kawasaki

4、 diseaes，KD）， 是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道（川崎病）。 由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。,川崎病（KD）的经典诊断标准,发热持续5d 至少具备以下4项主要临床特征 1. 肢端改变 掌跖红斑;手足硬肿;病程2周手指和足趾甲周膜状脱皮 2. 多形性红斑 3. 双侧球结膜充血，非化脓性 4. 口唇部及口腔改变 口唇充血皲裂, 杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血 5. 颈部淋巴结肿大( 1.5cm, 单侧) 排除其他类似临床表现的疾病,1. 肢端改变 掌跖红斑;手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周 膜状脱皮,肢端

5、硬性肿胀,肢端膜状脱皮,手足硬性水肿,膜状脱皮,膜状脱皮,膜状脱皮,2. 多形性红斑,皮肤多形红斑,卡介苗接种处红斑,呈荨麻疹样皮疹， 有瘙痒感，但无水疱或结痂,皮肤多形红斑,3. 双眼球结膜充血，非化脓性,双侧球结膜充血,4. 口唇部及口腔改变 口唇充血皲裂, 杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血,口唇,杨梅舌,球结膜充血,杨梅舌,口唇皲裂,5. 颈部淋巴结肿大( 1.5cm, 单侧),急性期非化脓性 颈部淋巴结肿大,卡介苗处发红,颈淋巴结肿大,川崎病的其它临床表现,其它系统表现 心血管系统: 冠状动脉炎 心脏炎; 心彩超可见心包积液、冠状动脉瘤 消化系统 腹泻 呕吐 胆囊肿大 血液 WBC PLT E

6、SR CRP 白蛋白 呼吸系统 咳嗽 肺部异常阴影 神经系统 惊厥 意识障碍,“不完全”优于“不典型” 不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害等 发热持续5d，少于4项其余主要临床特征 小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。,不完全或不典型川崎病,不完全川崎病,定义：发热5d， 其他5项主要特征 只有2或3项 不明原因发热5天以上并有任何一项川崎病表现者要考虑本病,其余临床特征,心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者)

7、腹泻, 呕吐, 腹痛； 肝功能损害 中枢神经系统 易激惹, 无菌性脑膜炎； 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度)，腹股沟皮疹伴脱皮,实验室检查,1. 白细胞增多，中性粒细胞为主， 2. 红细胞沉降率（ESR） 升高 3. C-反应蛋白（CRP） 升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于40% 的 KD患者),普遍存在,与经典病例相似,不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿

8、均应行实验室检查 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,部分患儿发生冠脉瘤的机率高达35%,注意,鉴别诊断 相似临床特征的其他疾病,1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒 2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 颈部淋巴结炎 6. 药物过敏反应 7. 幼年型类风湿关节炎(JRA),日本卫生部冠脉病变诊断标准,冠脉管腔内径 5 y的患儿, 3 mm 5 y的患儿, 4 mm 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 冠脉管腔不规则,哪些患儿需要接受治疗?,1.

9、 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标 (CRP, ESR) 提示炎症持续存在者,以下患儿考虑给予治疗措施,治疗,急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 阿司匹林： 3050mg/kg/d，热退改为1030mg/kg/d，2周， 恢复期 - 阿司匹林 35mg/kg/d，共用3个月。,KD随访,在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者 出院后口服阿司匹林35 mgkgd, 8-12周后可停用阿司匹林, 无需限制日常活动。 发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年,随诊体检 复查二维超声心动图和心电图。,KD随

10、访,(2) 冠脉瘤: 每天口服阿司匹林35 mg/kg治疗, 直到冠脉瘤消失。 冠脉瘤消退多发生在病后12年。 1年内冠脉瘤如能够消退, 之后每年复查心脏超声和心电图至升入初中。 如果心脏负荷试验提示心肌缺血或提示冠状动脉狭窄, 建议做冠脉造影检查。 每隔45年进行1次负荷ECG的随访, 直至升入大学。,不完全川崎病的病例报告 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺实变 病例 : 持续发热并冠脉瘤,病例 ：以急性胆汁淤积起病,男, 6岁 符合的KD主要临床特征 高热持续 5d, 口服抗生素无效 颈部红斑 渗出性扁桃体炎 其他临床特征 胃肠道: 呕吐, 黄疸, 剧烈腹痛 中

11、枢神经系统: 易激惹,病例 ：实验室检查(1),检验指标 (d5) 血清学实验: 正常 血和咽拭子培养 (-) 循环免疫复合物: 正常 补体,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗体(-),病例 ：实验室检查(2) 及影像学结果,生化指标: 肝损害 & 胆汁淤积征象 总胆红素 : 7.1 mg/dl (range 0.31.2 mg/dl) 结合胆红素 : 4 mg/dl (range0.10.3 mg/dl) 胆红素尿 -谷酰转肽酶(GGT): 272 UI/l (range 225 UI/l) 转氨酶: AST 234 UI/l, ALT 348 UI/l (range 545 UI/l) 腹部超声

12、 & CT 肝脏增大, 淋巴结肿大, 胆囊肿大,胆囊壁增厚 轻度腹水, 肠管多发液气平 心电图 & 超声心电图 : 正常,病例 ：诊断 (1),病程第9天 : 临床症状加重 持续发热 口唇皲裂 臀部和腿部红斑: 非融合性斑丘疹 掌部红斑与皮疹 双侧结膜炎 颈部与腹股沟淋巴结持续肿大 (12 cm) 川崎病?,病例 ：诊断(2),复查心超: 弥漫性冠状动脉扩张、回声增强 诊断 : 不完全川崎病,病例 ：治疗与随访,病程第9天 1) IVIG : 2 g/kg for 24 h 2) 口服阿司匹林 :50 mg/kg，至病程2周 临床症状和生物学指标迅速改善 CRP恢复正常后, 阿司匹林剂量改为

13、5 mg/kg/d，单次口服 住院治疗20天后出院 出院后3周随访- 心脏和腹部B超 : 完全正常,Dig Liver Dis. 2008;40(7):582-584.,不完全川崎病的病例报告 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺实变 病例 : 持续发热并冠脉瘤,病例 “久未消退的肺炎”肺实变,女, 2.5岁 发热5d 口咽部红斑 颌下触及小的淋巴结 无呼吸系统症状或体征 胸片 左上叶肺实变 抗生素治疗10d, 仍持续发热,病例 : 实验室检查与诊断,Day 16: 仍无呼吸系统症状 排除感染性恶性和自身免疫性疾病 Day 20: 膝部, 肘部和 脚踝关节炎症状, 心超

14、(-) Day 22: 指端皮肤膜状脱皮,诊断: 全身性幼年型类风湿关节炎,不完全川崎病！,病例 : 治疗与随访,病程第20天 泼尼松 2 mg/kg/d 体温迅速降至正常 2周后 胸片 实验室检查 正常 心超 随后两年的随访中冠脉内径正常,Arch Dis Child 2003;88:940942,不完全川崎病的病例报告 病例 : 以急性胆汁淤积起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺实变 病例 : 持续发热并冠脉瘤,病例 ：持续发热并冠脉瘤,女, 8月龄 持续高热达 19d 体检: 无特殊发现 无KD的其余主要临床特征 多种抗生素治疗无效, 仍持续发热 Rheumatol Int (2010)

15、 30:991992,病例 : 实验室检查与诊断,心超: 囊状冠脉瘤 位于左冠脉主干, 直径达6mm 诊断: 不完全川崎病,病例 : 治疗与随访,治疗 IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :50 mg/kg/d, q8h, po IVIG应用后4小时体温恢复正常 次日指端出现甲周膜状脱皮 随访 小剂量阿司匹林, PO 冠脉内径与对照组无显著差异,Rheumatol Int (2010) 30:991992,IVIG无反应型KD的治疗对策,追加使用IVIG（2g/kg）治疗1次，总量不大于4g/kg 甲基泼尼松龙2mg/kg.d静脉滴注或推注，连续3天， 退热后改泼尼松口服治疗，逐渐减量，疗程6周 3. 甲基泼尼松龙15-20mg/kg.d静脉滴注，1-3天， 热退后改泼尼松2mg/kg.d分次口服治疗，CRP正常后减量， 至1mg/kg.d，每日1次，2周后逐渐减量至停药。,谢 谢!,