双侧基底节区对称性异常信号密度的影像分析与诊断(程显升)

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1、常德市第一中医院影像科 程显升 常德市第一中医院影像科 程显升 双侧基底节区对称性异常信 号/密度的影像分析与诊断 双侧基底节区对称性异常信 号/密度的影像分析与诊断 患者男,60岁,全身不适5天,加 重伴神志不清半天。 病例病例 T2 诊断意见: 脑静脉系统血栓形成 (静脉窦及深静脉栓塞) 治疗前(前 后位) 治疗后(2个月) 治疗后(2个月)治疗前(右矢) 正常 MRV 静脉窦及深静脉血栓(静脉窦及深静脉血栓(CVST) 病因及分型(据病变性质):病因及分型(据病变性质): 引起静脉回流障碍和脑脊液吸收障碍的主要 原因。发病于任何年龄,以育龄期女性好发。 1、感染性感染性:以海绵窦及横窦最

2、常受累。横窦及乙状 窦血栓多继发于化脓性中耳/乳突炎。 2、非感染性:非感染性:外伤、血液病、妊娠、消耗病、严重 脱水等。 大脑的静脉系统 静脉栓塞发生百分比 深部静脉的引流区域 大脑大静脉及其属支大脑大静脉及其属支 临床表现:临床表现: 主要症状为头痛及颅内高压症状。深V血栓者, 初期症状可不明显,后期可出现“三偏征”,严 重者意识障碍。 代谢产物滞留 V压升高 V系统淤血脑脊液回流受阻 炎症机制 凝血因子及 纤溶蛋白原 血栓 病理生理:病理生理: 出血性脑梗死 血管壁受损脑水肿 颅内压增高 影像学特征影像学特征 1、静脉窦区/深静脉区致密条索影(多见于急 性血栓形成的静脉窦和皮层静脉)。

3、2、双侧丘脑对称性密度减低(长T1长T2信号)增 强时血栓出现“Dalta”征象(/)。 3、间接征象:脑肿胀、水肿、梗死后出血、硬膜下 血肿等。 4、MRV显示病变直观金标准。金标准。 右侧乙状窦及窦汇处栓塞右侧乙状窦及窦汇处栓塞 大脑大静脉窦血栓 男,47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号;B:T1WI示双侧丘脑信号减低,直 窦呈中高信号;C:T1WI增强扫描无强化; D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号;E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失,与血栓一致。 男,47岁。A:T2FLAIR示双侧丘脑高信号;B:T1WI示双侧丘脑信

4、号减低,直 窦呈中高信号;C:T1WI增强扫描无强化; D:DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号;E:ADC示相对应部位的低信号与细胞毒 性水肿一致。F:MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失,与血栓一致。 鉴别诊断鉴别诊断 动脉性脑梗塞动脉性脑梗塞 CT:单侧低密度,合并出血时不均匀的混杂密 度;MRI对分期有意义。 颅内炎症颅内炎症 CT多无特异性;MRI多表现为长T1长T2,可有 囊变、斑片状出血、及脓肿,T2利于发现病变, T1利于显示病变。增强:不均匀强化。 鉴别诊断鉴别诊断 仅有这些么? 诊断?依据? 鉴别诊断鉴别诊断 双侧基底节区低密度/新号的疾病均需与其相鉴别。 依据:影像学特征、

5、好发部位、加做序列、结合病史、实验室检查等等。 基底动脉尖综合征 (top of the basilar sysdrome,TOBS) TOBS:是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管 病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大 脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循 环障碍致缺血性卒中的临床症候群。 基底动脉尖端分出两对动脉:小脑上动脉和大脑后动脉。 小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等 中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被 盖外侧部;大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧 面,中央支支配丘脑。 Caplan根据其临床表

6、现将其分为两组:脑干首端梗死和 大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿 支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤, 故脑干首端梗死多见。 典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位,多数 在内髓核周围,有时为双侧丘脑“蝶形低密度”,双侧 丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。 中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或 二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断 为TOBS。 一、基底动脉尖综合征一、基底动脉尖综合征 小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变 中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变 男,63岁。头晕10小时,加重伴呼之不应2小时。脑CT

7、示中脑及 双丘脑小片状低密度影,CTA检查提示左椎动脉大部闭塞,右椎 动脉颅内段狭窄约60%,左大脑后动脉狭窄明显。 一、基底动脉尖综合征一、基底动脉尖综合征 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性 分流,以保护脑干、基底核和小脑的供血,但是 如果血流减少超过该代偿机制的上限,保护性分 流则不再发挥作用,进而导致大脑深部核团、脑 干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能 够在最早期发现异常的影像改变。 男,64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR:双侧基底节和丘脑 的高信号;DWI轴位示相应部位高信号;ADC示低信号与细胞毒性水肿。 女,38岁。心肺复苏后 男,54岁。心肺

8、复苏后:“反转征”、“白小脑征” 三、中毒性脑病三、中毒性脑病 CO中毒 酒精中毒 氨中毒 霉甘蔗食物中毒等 一氧化碳中毒性脑病一氧化碳中毒性脑病 影像特点:CO中毒主要累及大脑皮质及双侧基底节区。双侧苍 白球对称性坏死软化是由于此处血管为前脉络膜动脉和大脑中动 脉深穿支,是血运薄弱区,更易受损,缺血缺氧导致坏死,这是 CO中毒特征性病理改变,有利于与其他缺血性疾病鉴别。 四、代谢性/营养不良性疾病四、代谢性/营养不良性疾病 Wernicke 脑病(韦尼克脑病):Vit B1的缺乏。继发于 慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠 管阻塞。 酒精成瘾:是一种急性的威胁生命的神经系统综

9、合征。 典型的临床表现三联征:共济失调、意识改变、眼球运动 异常,但是这些临床表现具有可变性。 (Wernicke 脑病)(Wernicke 脑病) 又名维生素B1缺乏性脑病。又名维生素B1缺乏性脑病。继发于慢性酒精中毒、 胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞。 VB1参与糖代谢过程中丙酮酸(如丙酮酸)的氧化 脱羧反应。 CT:双侧基底节区对称性低密度改变,以豆状核受 累最多,其次可累及尾状核及丘脑。 男,36岁。酗酒,典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体 (多见慢性酒精中毒者),也可出现点状出血、对比增强、弥散受限。 女,52岁。Wernicke脑病。双侧丘脑及尾状核头部高信

10、号;T1WI 增强无强化;DWI在:双侧丘脑高信号,与弥散减少相一致。 Wernicke脑病 急性高氨血症 肝豆状核变性肝豆状核变性 也称Wilsons病,是一 种常染色体隐性遗传性疾病。 由先天性酶缺陷引起的铜代 谢异常所致。 角膜K-F环阳性,以8-16岁好 发,无明显性别差异。同胞 中常有同病患者。一般病起 缓渐,患者表现为肝硬化, 角膜K-F环,基底核退变。 男,18岁。双侧丘脑略长T1、长T2信号, 增强扫描无强化。双侧壳核呈略长T2信号。 CT表现为壳核的对称带状或弓形向外新月形低密度区域/和基底节、丘 脑区对称卵圆形低密度区,其发生率约为70%。MR多表现为对称长 T2信号,多不

11、均匀。 女,10岁。多次出现口齿不清,曾出现高热。角膜典型K-F 环 男,16岁, 智力下降, 说话不清。 走路不稳 就诊。病 人角膜查 见K-F环 女,19 岁。双 上肢及 右下肢 震颤6月 余,K-F 环(+) 男,9岁。典型丘脑腹外侧、豆状 核、尾状核,另可见皮层及皮层 下、中脑、脑桥、小脑蚓部、齿 状核长T2信号。 女,15岁。言语不利2月,加重伴 口角藏食1月余。典型的K-F环。 肝豆状核变性 Leigh 疾病 Leigh 疾病又称为亚急性坏死性脑脊髓病,是一种罕见的 常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病。主要累及婴幼 儿,是一种线粒体脑肌病,它是一组线粒体功能异常导致 细胞内呼吸链

12、异常的疾病,其临床特点是骨骼肌及脑组织 受损显著。 此病于1951年由Leigh首先报道,故又称Leigh综合征。其 主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死,小脑、 脑干、延髓、脊髓均可累及。 实验室检查无特异性发现,血乳酸丙酮酸增高,血白细胞 增高,脑脊液检查蛋白轻度增加。 Leigh 疾病 临床表现:临床表现:进行性神经退化,常在儿童期发病,导致患者在儿童期呼 吸障碍和死亡。患者CSF、血浆、尿液中乳酸盐水平上升。 影像学检查: 1、 影像学检查: 1、脑CT基底节、丘脑、脑干出现低密度影,大脑皮层可出现萎缩。 2、MRI在基底核、间脑、脑干、丘脑及齿状核常表现为T2高信号。 3、MR

13、光谱分析可发现N-乙酰基-天冬氨酸水平下降,胆碱和乳酸盐水平 上调。增强不常见,在急性期可能有弥散降低。 本病目前尚无特殊的治疗方法,预后不良,多于发病后数月至数年死 亡。 注:根据其临床表现、家族史(姐姐、哥哥有类似病史)、实验室检查 及 CT表现,可诊断此病。 男,16岁。双侧尾状核头、苍白球及双侧丘脑后结节 长T1/长T2信号,增强后基底节区轻度强化。Single- Voxel光谱(TE144mm):乳酸盐高峰。 Leigh 疾病 桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 男,59岁。酗酒,脑桥内典型蝙蝠翼征象, 脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常 本病的显 著特点是 患者或为 慢性酒精 中毒

14、晚期, 或常伴严 重威胁生 命的疾病。 女,28岁。渗透性脱髓鞘病(桥脑中央髓鞘溶解症)。 T2Flair示桥脑中央、双侧丘脑外侧、基底核对称性高信 号;DWI桥脑病变处弥散减少,呈高信号。 桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 五、各种感染 乙型脑炎 登革病毒 病毒性脑炎 脑囊虫 脑脓肿 森林脑炎病毒 (Russian spring-summer encephalitis virusRussian spring-summer encephalitis virus) 。 乙型脑炎病毒感染影像学 乙型脑炎常累及双侧丘脑,主要表现为双侧丘脑 基底节和(或)其他脑叶内的多发 低密度 影及MR1异常信

15、号影,皮层下病灶容易合并出血, 其中双侧丘脑合并基底节对称性低密度影或异常 信号影比较有特异性 。 与静脉性脑梗死的鉴别要点在于,前者有流行病 学特点,血清、脑脊液乙脑病毒抗体阳性。 男,14岁。乙脑,多位于丘脑后中部, 也可见出血 乙型脑炎 男,7岁 男,24岁 MRI平扫示双侧丘脑区片状异常信号(), T1WI(A)呈稍低信号,T2WI(B)及水抑制序 列(C)呈高信号,占位效应不明显,增强后 (D)病变区呈轻度不均匀强化 病毒性脑炎 女,53岁左膝关节手术后逐渐出现持续发热,意识模糊及呼吸困 难。一周后出现昏迷,四肢瘫痪,肌张力及腱反射明显低下。 西尼罗河病毒性脑炎 男,37岁。HIV阳

16、性患者。免疫力低下者易感,基底节区及灰白质交界处,有占 位效应有水肿,结节或环形强化,MRS中Lip峰出现,Cho峰不升高 脑囊虫病 女,43岁 男,52岁 六、原发性肿瘤 双侧丘脑胶质瘤少见,常为弥散性的低度恶性的星形细胞 瘤(WHO级),可见于成人和儿童。 儿童中典型的临床表现为颅高压和运动障碍,成人主要表 现为进行性精神障碍。 肿瘤主要为膨胀性生长。 影像学表现为:双侧丘脑膨胀、MRI呈长T1长T2信号、不 伴有增强。脑积水的程度主要与病变对脑室循环系统的影 像程度相关。 原发中枢神经系统淋巴瘤 易侵犯半球深部脑室周围白质、胼胝体、 基底节,可侵犯室管膜下 男,24岁.易侵犯半球深部脑室周围白质、 胼胝体、基底节,可侵犯室管膜下 女,52岁。双侧丘脑胶质瘤。T2WI示双侧丘脑弥漫性增大,呈 高信号影,双侧脑积水。T1WI增强示双侧丘脑呈低信号,无强 化。ADC图:双侧丘脑高信号。 双

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