《原发性胆汁性肝硬化2015年诊治共识解读》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性胆汁性肝硬化2015年诊治共识解读（24页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1,原发性胆汁性肝硬化 （原发性胆汁性胆管炎） Primary Biliary Cirrhosis （PBC） 2015专家诊治共识,2,原发性胆汁性肝硬化（PBC）,总胆管,Duodenum,小胆管的破坏,3,流行病学,有家庭聚集性，病人亲属线粒体抗体检出率高 90%的PBC患者为女性 年龄多为4060岁，也有小至20岁或大至80岁,4,PBC4期,1、临床前期：AMA+，生化指标- 2、无症状期：生化指标+，症状- 3、有症状期：乏力、瘙痒 4、失代偿期：消化道出血、腹水、肝性脑病、黄疸,5,临床表现,疲乏：最早，最常见症状 瘙痒：晚间卧床、接触羊毛，怀孕 门脉高压：腹水、消化道出血、肝性
2、脑病 骨质疏松：骨软化 高脂血症：高密度脂蛋白胆固醇 脂溶性维生素缺乏：夜盲、骨量、凝血酶原 肝外自身免疫性疾病：干燥综合征,6,胆汁淤积的生化表现,碱性磷酸酶升高：2-10倍升高 谷氨酰转肽酶升高：排除酒精、药物因素 高胆红素血症：高结合胆红素血症 高胆固醇血症：黄色瘤形成 血清胆汁酸盐升高 CA-199升高,7,免疫学指标,抗线粒体抗体（AMA）：见于90%-95%患者 特异性抗核抗体：抗Sp100、抗Gp210 血清免疫球蛋白IgM：2-5倍升高 影像学无特异表现,8,组织学,期 ，胆管炎期（汇管区炎症、胆管损伤） 期，汇管区周围炎，小叶间胆管减少 期，进行性纤维化（纤维间隔形成） 期，
3、肝硬化 肝活检并非诊断PBC所必需,这种分期具有局限性，因为肝脏的变化是局灶性的，所以不同部分以不同速度进展，各期可重叠。,9,诊断,符合下列标准中的两项 胆汁淤积的生化学证据：ALP升高； （ALP2ULN，或GT 5ULN）； AMA或AMA-M2阳性； AMA或AMA-M2阴性，肝活检：非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。,10,基础治疗,UDCA （Ursodeoxycholic Acid） 13-15mg/kg/d， FDA批准用于PBC治疗的 唯一药物。亲水性胆汁酸 抑制潴留的内源性疏水性 胆汁酸细胞毒作用。,11,UDCA的治疗,组织学分期越早，疗效越好 13-15mg/kg优
4、于20mg/kg UDCA不确定时间的持续应用 肝肾病时不需调整剂量 消胆胺可干扰UDCA吸收 副作用：腹泻、胃肠不适、瘙痒。,12,UDCA应答欠佳者的治疗,UDCA治疗无应答： 在UDCA治疗的情况下PBC仍进展为肝硬化和门静脉高压。 原因： UDCA剂量不足 不服从治疗 合并AIH的重叠综合征 存在其他自身免疫性疾病：甲状腺疾病,13,UDCA应答欠佳者的治疗,无肝硬化（13期）患者，可考虑UDCA联合布地奈德6-9mg/d治疗。 联合苯扎贝特 联合非诺贝特 6-乙基鹅去氧胆酸 联合秋水仙碱 联合甲氨蝶呤 终末期患者应考虑肝移植,14,对症治疗,瘙痒的PBC患者初始应采用胆酸多价螯合剂；
5、 胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物： a.利福平150-300mg，bid； b.阿片拮抗剂，纳曲酮50mg，qd； c.舍曲林，75-100mg，qd。 抗组胺药物不能用于治疗PBC诱发的瘙痒，无效，且可加重乏力。,15,瘙痒常用药物,Bergasa N. Clin Liver Dis 12 (2008) 219234,16,干燥综合征,眼睛干燥 人工泪液 环孢霉素A眼膏,17,骨质疏松,骨质减少和骨质疏松症 基线及每2-3年骨密度检测； 进展期每年检测维生素D； 每日供应钙800-1000mg，维生素D 200-800IU；,18,特殊情况,AMA阴性PBC 与AMA阳性PBC临床表现、
6、肝脏组织学及自然史基本一致。 抗核抗体（ANA）/抗平滑肌抗体（SMA）阳性。 诊断需肝脏活检证实。 MRCP/ERCP排除原发性硬化性胆管炎/胆道梗阻。 瘙痒少见、肝外自身免疫性疾病（如RA、硬皮病）多见；IgM水平低 对UDCA生化反应无区别,19,特殊情况,PBC-AIH重叠综合征 AMA阳性PBC+AIH 先有PBC，后出现AIH，多见 先有AIH后有PBC，少见 确诊为PBC者，应考虑是否存在PBC-AIH重叠,20,特殊情况,诊断：在诊断PBC基础上 IAIH-G评分:推荐使用简化标准 巴黎标准：特异性高，敏感性差 1.ALT5ULN； 2.IgG2ULN和或ASMA阳性； 3.肝
7、活检中重度汇管区周围炎。,21,特殊情况,PBC-AIH重叠综合征 UDCA+糖皮质激素 单独UDCA治疗3个月，若未出现理想的生化学应答，加用糖皮质激素。 强的松，初始剂量0.5mg/（kgd），ALT水平出现下降开始逐渐减量，总疗程6个月以上。,22,随访,肝功能3-6个月 甲状腺功能每年 骨密度2-4年 维生素ADEK每年 胃镜1-3年（有肝硬化者） 腹部超声、甲胎蛋白6-12月（有肝硬化者） 雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒 患者一级女性亲属筛查,23,随访,肝功能3-6个月 甲状腺功能每年 骨密度2-4年 维生素ADEK每年 胃镜1-3年（有肝硬化者） 腹部超声、甲胎蛋白6-12月（有肝硬化者） 雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒 患者一级女性亲属筛查,24,Thank You !,
