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1、共青城市人民医院 内科,pulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart disease,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,1、什么是慢性肺源性心脏病? 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期? 4、肺动脉高压的X线表现有哪些? 5、肺心病的心电图表现有哪些? 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么?有哪些注意事项? 7、肺心病有哪些并发症? 8、肺动脉高压的诊断标准是什么? 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。,思考题,肺动脉高压是临床常见病症,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起 PH时因肺
2、循环阻力增加,右心室负荷过大,最终导致右心衰竭,从而引起一系列临床表现,PH常呈进行性发展,肺 动 脉 高 压,pulmonary hypertension HP,概述:,mPAP:10-20mmHg,平均 12mmHg sPAP:15-28mmHg,平均25mmHg dPAP:8-15mmHg,平均8mmHg,肺动脉压正常值:,肺动脉高压诊断标准:,海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP )25mmmHg,或运动状态下30mmHg,此外,诊断动脉性肺动脉高压(PAH),除满足上述标准外,还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压15mmHg,静息mPAP分度,轻:
3、26-35,中度:36-45,重度:45,第一节 肺动脉高压的分类:,按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类: 1、动脉性PH ,包括IPH 2、静脉性PH (左心疾病伴发肺动脉高压) 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH,2003年WHO肺动脉高压会议分类,2004年ACCP,ESC修订,特发性肺动脉高压 idiopathic pulmonary hypertension IPH,一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy )”,即由动脉中层肥厚、向心或
4、偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病,第二节,致丛性肺动脉病和坏死动脉炎,流行病学:一种少见病 美国和欧洲:普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者 多见于育龄妇女,平均年龄36岁、可发生于任何年龄 我国无发病率的统计资料,第二节,病因与发病机制:不明 一、遗传因素: 二、免疫因素: 三、肺血管内皮功能障碍: 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷:,第二节,第二节,临床表现: 一、症状:早期通常无症状,仅在剧烈活动时感不适,随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难:活动后呼吸困难,为首发症状 2、胸痛: 3、头晕或晕厥: 4、咯血: 其他:疲乏、无力,雷诺现象,
5、声音嘶哑等,二、体征: 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,第二节,实验室和其他检查: 目的:排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV,肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查,第二节,实验室和其他检查: 目的:排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术:准确测定肺动脉压力的唯一方法,诊断标准:静息:20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检,第二节,诊断与鉴别诊断: 排除各种引起肺动脉高压的疾病,与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别,第二节,治疗: 主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功
6、能不全等 目的:恢复血管的张力、阻力与压力,改善心功能、增加心排量,提高生活质量,第二节,第二节,一、药物治疗 (一)血管舒张药: 1、钙拮抗剂:剂量较大、20%人有效 2、前列环素:不仅可扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管改建:、依前列醇,需持续静脉注射,、曲前列尼尔(皮下),贝列前素等(口服) 3、一氧化氮:有毒性、持续吸入 4、内皮素受体拮抗剂:波生坦,可提高运动耐量,改善生活质量和存活率,(二)抗凝治疗:可延缓进展、不能缓解症状,首选华法令 (三)其他,右心衰竭的治疗: 1、利尿剂 2、地高辛,对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。,第二节,二、肺或心肺移植,第二节,慢性肺源性心
7、脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,chronic pulmonary heart disease,肺心病的概念: 肺心病(cor pulmonale): 支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。 分型:根据起病急缓和病程长短分为: 急性肺心病、慢性肺心病,慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease,是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常,产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高,使右心扩张,肥大,伴或不伴右心衰竭的心脏病,并需排除先心病和左心病变引
8、起者。,流行病学: 本病是常见病:上世纪70年代:14岁患病率为4.8%0,92年农村居民:患病率4.42 %0,15岁人群约6.72%0 地域差异:三北(华北、东北和西北)高于南方;农村高于城市 吸烟:吸烟者发病率明显高于不吸烟者 年龄、性别:老年人高于青少年,男、女无明显差异,病因: 一、支气管、肺疾病:最多见 COPD(80%90%)、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化,尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病:较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等,三、肺血管疾病: 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿 (allergic granulmatosis) 不明原因的肺动脉高压
9、 四、其他:原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等,发病机制与病理: 先决条件: 肺功能和结构的不可逆改变,发生反复的气道感染和低氧血征,导致一系列体液因子和肺血管的变化,使肺血管阻力增加,肺动脉血管结构重塑,产生肺动脉高压,发病机制与病理: 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要脏器的损害,一、肺动脉高压的形成: (一)、肺血管阻力增加的功能因素 (二)、肺血管阻力增加的解剖学因素 (三)、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素,一、肺动脉高压的形成: (一)、功能因素: 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛 缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素,
10、1、缺氧性肺动脉收缩: (1)、体液因素:占主导地位 缩血管物质增多:前列腺素、白三烯、5HT、血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调:起一定作用 (2)、直接收缩肺血管平滑肌(组织因素): 缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加,肌肉兴奋偶联效应增强。,神经因素:交感神经兴奋,高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩 PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒:,炎症累及肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚,管腔狭窄或纤维化,或完全闭塞肺血管阻力增加。 肺气肿压迫肺毛细血管,造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,(二)、解剖学因素: 主要是肺血管
11、解剖结构的重塑,3、肺血管收缩与血管的重构: 慢性缺氧肺血管收缩、张力增高,缺氧时肺内产生多种生长因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生,导致管壁增厚硬化,管腔狭窄,4、血栓形成:多发性肺微小动脉原位血栓形成 5、其他: 肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管的病理变化,是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等,(三) 、粘稠度增加、血容量增多: 主要是慢性缺氧所致: 继发红细胞增多 缺氧使醛固酮分泌增加 缺氧使肾血管收缩、血流减少,加重钠水潴留,强调: 功能性因素较解剖因素更为重要: 功能性因素是可逆的,是临床治疗的重点,缓解期肺动脉压可恢复正常是左证,缓解期家庭
12、氧疗非常重要。 解剖因素中有可逆部分:如,原发性肺微小动脉原位血栓形成。 血容量增多、粘稠度增加为继发改变,二、心脏病变和心力衰竭: 肺动脉高压 右心发挥代偿、右心肥厚 (舒张末期压正常) 右心失代偿 右心扩大与右心功能衰竭,右心衰竭:,(舒张末期压增高),左心衰竭: 多因素共同持续作用导致左心肥厚、左心衰竭: 缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素的作用等。,三、其他重要脏器的损害: 缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变,引起多脏器功能损害,肺心病分期: 肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期,临床表现:,临床表现: 一、肺、心功能代偿期 (一
13、)症状:咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。 (二)体征:发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的体征。,二、肺、心功能失代偿的表现 (一)呼吸衰竭的表现 1、症状:呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠,白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2、体征:发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。,二、肺、心功能失代偿的表现 (二)右心衰竭的表现 1、症状:气促、心悸;腹胀、恶心、食欲不振等 2、体征:发绀加重、右心扩大与心功能不全的体征、大循环淤血的表现、肺水肿及全心衰的体征,实验室及其他检查: 一、
14、X线检查: 1、胸、肺部基础病变 2、肺部感染的表现 3、心血管的表现,肺动脉高压X线的表现: 右下肺动脉干增宽,横径15mm 与气管横径之比1.07 肺动脉段突出或其高度3mm 肺动脉“残根” 征: 右室扩大的表现:心尖上翘。,3、心血管的表现:,二、心电图表现 右室肥大 右束支传道阻滞 肺型P波 低电压,二、心电图表现: 1、右室肥大表现: 电轴右偏:额面平均电轴+90 重度顺钟向转位 Rv1+Sv51.05mv aVR呈QR型 2、肺型P波:高尖P,0.25mv 3、低电压:胸导联上 QRS正负波代数和小于0.8,肢体导联上小于0.5,4、右束支传道阻滞: QRS 0.12s V1呈rs
15、R型 V5、V6呈qRS型,S波宽大 T波方向与主波方向相反,三、超声心动图: 右室流出道增宽:30mm 右心室内径增大:20mm 右心室前壁增厚,左/右2,左右室内径比值2。 肺动脉干或右肺动脉内径及右心房增大等,四、血气分析: 代偿期:PaO2下降,或合并PaCO2升高 失代偿期:低氧血症和高碳酸血症,PaO250mmHg 提示呼衰,五、血液检查: 红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏度升高 白细胞 肝、肾功能的异常 电解质异常,六、其他: 1、肺功能检查:对早期和缓解期肺心病有意义 2、痰培养+药敏,诊断: 有基础疾病:慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变等 有肺动脉高压、右心肥大、或右心
16、功能不全的表现 有各种器械检查依据,鉴别诊断: 一、冠心病:均多见于老年人,常有与肺心病共存。 鉴别: 心绞痛,心梗病史或心电图表现 左心衰发作史 高血压、高血脂、糖尿病等易患因素 各种器械检查支持左心肥大为主的征象,肺心病合并冠心病时鉴别困难。,二、风湿性心脏病: 鉴别: 心肌炎及风湿性关节炎病史 多个瓣膜损害 超声波、X线及心电图检查可确立诊断,三、原发性心肌病: 无肺动脉高压的X线表现 无呼吸道疾病史 超声波:全心扩大等,治疗: 一、急性加重期: (一)、积极控制感染: 抗感染药物的选择: 原则是参考培养+药敏 经验选药:区分感染环境结合痰涂片革兰染色 结合用药史选用抗真菌治疗,(二)、氧疗: 通畅气道,纠正缺氧和二氧化碳潴留。,(三)、控制心力衰竭: 肺心病心衰特点: 积极控制感染,呼吸功能改善后,心功能多可自行改善,尿量增多,水肿消退,不需加用利尿剂。 利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰 缺氧及感染使洋地黄耐受性低,易中毒,用量为一般量的1/22/3,应选用作用