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1、,神经病学总论,杜秦川,第一章 绪论 神经病学作为从内科学中派生的学科，是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。,神经病学研究内容包括CNS疾病、PNS疾病和骨骼肌疾病，疾病的种类包括感染、血管病变、肿瘤、外伤、自身免疫、变性、遗传、中毒、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍。,第二章 神经系统的解剖、生理及 病损的定位诊断 定位诊断 定性诊断 缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状,第一节 中枢神经 一、大脑半球 额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶、边缘叶，优势半球与语言计算关系密切, 额叶 为最大的一脑叶，如中央前回是大脑
2、皮质运动区，是锥体束的发源地；额中回的后部是侧视中枢及书写中枢；额下回后部是运动性语言中枢；额极与精神活动有关等。额叶损害可出现随意运动、语言及精神活动的障碍。,1、精神症状 2、额叶性共济失调 3、语言及书写障碍 4、共同偏视 5、瘫痪 6、强握及摸索反射 7、Foster-Kennedy综合征 额叶底部肿瘤至同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿 8、其他, 顶叶 1、皮质感觉障碍 2、体象障碍 3、格斯特曼(Gerstmann综合征):表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。 4、失用症 运动性失用症 观念性失用症 结构性失用症 观念运动性失用症 5、
3、失读症 6、象限盲, 颞叶 颞叶皮质的主要功能与听觉、语言和记忆有关。其中听觉中枢位于颞上回中部及颞横回；感觉性语言中枢位于优势半球颞上回后部；颞叶前部与记忆、联想、比较等高级神经活动有关；海马是边缘系统的一个重要结构，与精神活动关系密切；而钩回和海马回前部接受双侧嗅觉纤维，是嗅觉中枢。,1、感觉性失语 2、命名性失语 3、颞叶癫痫 4、精神及记忆障碍 5、视野改变,（四）枕叶 1、视野改变 偏盲 黄斑回避(中心视力保留) 皮质盲 双侧视觉中枢病变 2、视幻觉 3、视觉失认 4、视觉变形, 岛叶 岛叶的功能与内脏感觉和运动有关。 边缘叶 边缘叶由扣带回、海马回、钩回组成。主要功能与精神、情绪和
4、内脏活动有关。,二、内囊 解剖生理 内囊（internal capsule）是位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质带，形成尖端向内的“V字型”，其间由白质纤维组成，是上、下传导通路集中地。 1、内囊前肢 2、内囊膝部 3、内囊后肢 完全损伤出现“三偏”综合征 部分损伤,壳核出血,系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫，偏身感觉缺失和同向性偏盲。,三、基底核 解剖生理 基底核（basal nuclens）亦称基底神经节，包括尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核。尾状核和豆状核总称为纹状体。豆状核分为壳核和苍白球。尾状核和壳核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。, 临床特点 1、肌张力减低-运
5、动过多综合征 2、肌张力增高-运动减少综合征 四、间脑 间脑（diencephalon）位于中脑和大脑半球之间，被两侧高度发达的大脑半球所掩盖。, 丘脑 丘脑（thalamus）是间脑中最大的卵圆形成的灰质团块。 1、丘脑的主要核团 2、丘脑损伤的临床特点 对侧的偏身感觉障碍 对侧半身自发性疼痛 对侧意向性震颤 对侧偏瘫 情绪不稳、有强迫性哭笑倾向, 下丘脑 下丘脑（hypothalamus）又称丘脑下部。 下丘脑损伤的临床特点： 1、中枢性尿崩症，是由于视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损，使抗利尿激素分泌不足，导致机体水代谢失调所致。 2、摄食异常 3、体温调节障碍 4、睡眠、觉醒障碍 5、生
6、殖与性功能障碍 6、自主神经功能障碍 7、肥胖性生殖无能综合征, 上丘脑 松果体肿瘤压迫中脑四叠体至帕里诺综合症（瞳孔光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性耳聋和小脑性共济失调） 底丘脑 丘脑底核损害与对侧上肢的舞动运动有关。,五、脑干 解剖生理脑干（brain stem）由上而下分别为中脑、脑桥和延髓。 1、脑干的神经核 脑干的神经核是脑干的灰质部分，共10对。 2、脑干的传导束 3、脑干的网状结构, 临床特点 1、延髓（medulla oblongata） 延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome） 常用由小脑后下动脉关闭所致。眩晕、恶心、呕吐及眼震；真性球麻痹；病灶侧共
7、济失调；Horner综合征；同侧面部痛、温度觉丧失而触觉存在；对侧半身痛、温度觉减退或丧失；呃逆。, 延髓内侧综合征 延髓内侧综合征：如为单侧损害，亦称舌下神经交叉性偏瘫主要损害结构及所致临床表现：锥体束-对侧上、下肢瘫痪;内侧丘系-对侧上、下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍；相邻的舌下神经根一同侧半舌肌瘫痪。,2、脑桥 脑桥腹外侧部综合征（Millard-Gubler syndrome） 累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。 脑桥腹内侧综合征 累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。 闭锁综合症,3、中脑 大脑脚综合征 大脑脚底综合征 如为单侧损害，亦称动眼神经交
8、叉性偏瘫，又称Weber综合征。主要损害结构及所致临床表现：动眼神经根-同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，眼球呈外下斜位，瞳孔散大锥体束-对侧上、下肢瘫痪。, 红核综合征 本尼迪克特综合征 Benedikt syndrome累及一侧中脑被盖腹内侧部。主要损害结构及所致临床表现：内侧丘系-对侧上、下肢及躯干意识性本体党和精细触觉障碍； 动眼神经根-同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；红核、黑质及小脑丘脑纤维（为已交叉的小脑上脚纤维）-对侧上、下肢意向性震颤、共济失调。,六、小脑 解剖生理 1、小脑的结构 小脑中间为小脑蚓部，两侧为小脑半球。 2、小脑的传导路, 临床特点 小脑性共
9、济失调表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 1、小脑蚓部损害 2、小脑半球损害,七、脊髓 31对脊神经 灰质和白质 上行和下行纤维束 反射-牵张和屈曲反射,脊髓损害 脊髓半切综合征：病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪，见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。 脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍，见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。,第二节 脑与脊髓的血管 一、脑血管的解剖特点： 1、先天变异或发育不良： 壁薄 2、丰富的侧支循环形成十 分有效的血液供应和代 偿保障。 W
10、illis环,Willis环,二、脑的血液循环,脑的血液循环,颈内动脉系,椎动脉系,脑的静脉系统 大脑浅静脉（大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉）和大脑深静脉（大脑内静脉和大脑大静脉）,脑的静脉系统,三、脊髓的血管 脊髓的动脉供应来自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉，在下行的过程中得到根动脉的增强，共同提供脊髓的血液。脊髓的静脉由脊髓前 静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛。,第三节 颅神经损害的定位诊断（脑神经） 一、嗅神经：定位意义小 内脏感觉神经 二、视神经损害的定位：视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，径路很长，易于受损，但由于行走各部的解剖结构及生理
11、功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。,（一）视神经损害：病侧眼视力减退或全盲，伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。 （二）视交叉损害： 视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。,（三）视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲，伴有“偏盲性瞳孔强直”（光束自偏盲侧照射瞳孔
12、，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射）。多见于鞍区肿瘤。,（四）视放射病变：也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲（下方纤维受损）或同向下象限性盲（上方纤维受损）。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。,（五）视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象幻视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。,三、动眼神经滑车神经及展神经（眼动障碍的定位
13、诊断）： 司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。滑车神经支配上斜肌，外展神经分布与外直肌，而动眼神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌，使眼球向上下内运动以外，还发出副交感神经纤维分布于瞳孔括约肌和睫状肌使瞳孔缩小和晶体变厚。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。,（一）动眼神经损害： 1.核性损害：动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳
14、孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病 变。,2.核下性损害：表现为眼睑下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大，对光反应消失。因走行各段邻近结构不同的表现也不同：中脑病变：为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪（Weber综合征）。见于中脑梗塞，肿瘤及脑干脑炎等。,颅底病变：仅有一侧动眼神经麻痹，多见于大脑后动脉瘤，小脑幕切迹疝等。海绵窦病变：早期可仅有动眼神经麻痹，但此处病变常累及滑车神经和外展神经，故多为全眼麻痹。此外，因同侧三叉神经、支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉
15、神经痛发作，角膜反射减弱或消失，如眼球静脉回流受阻，尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。,眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。眶内病变：同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。,3.核上性损害：表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜，或双眼上视或（和）下视不能（可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失），系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起，详见神经系统检查一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球
16、血管病变、肿瘤等。,（二）外展神经损害：表现为眼球内斜视、外展受限。 1.核性损害：外展神经核位于桥脑面丘水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。多见于脑干梗塞及肿瘤。,2.核下性损害：颅底病变：外展神经在颅底行程较长，故很易受损，可为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等。海绵窦、眶上裂和眶内病变：见上。 3核上性损害：表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。,侧视麻痹：同向侧视中枢有二：a、桥脑侧视中枢：位于外展神经核附近或其中，发
