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1、主讲人：XXX,第 一 讲 新生儿缺氧缺血性脑病,新生儿缺氧缺血性脑病 （hypoxie-ischemic encephalopathy，HIE) 是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。,围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍，使血氧浓度降低者均可造成窒息,1.母亲因素 妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。 2.胎盘异常 胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等。 3.胎儿因素 宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。 4.脐带血液阻断
2、如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。 5.分娩过程因素 如滞产、急产、胎位异常，手术或应用麻醉药等。 6.新生儿疾病 如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、 休克及红细胞增多症等。,脑血流改变,脑血管自主调节功能障碍,脑组织代谢改变,兴奋性氨基酸的神经毒性,自由基导 致脑损伤,病理基础,1.脑水肿 ATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿,两者皆可压迫血管加重缺氧缺血。脑水肿可见前囟隆起、骨缝加宽、脑回扁宽、脑沟变浅 及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成，危及生命。 2.选择性神经元坏死 缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死，导致脑回萎缩，胶质纤维增生。 此型脑损伤常见的
3、后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥，足月儿多见。 3.基底神经节大理石样变性 缺氧性后基底节和丘脑受损，神经元大量脱失、神经胶质增生，并有髓鞘过度形成，影像上出现大理石样改变，临床上表现锥体外系功能失调，肌张力障碍、手足徐 动与此有关。 4.大脑矢状旁区神经元损伤 矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞。临床上出现近侧肢体累及为主、上肢重 于下肢的痉挛性瘫痪，也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。 5.脑室周围白质转化 这种缺血性损伤在早产儿多见，病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死，软化面积大时可液化成囊，称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪，可 伴有智力低下。,（一）多为足月适于胎
4、龄儿、具有明显宫内 窘迫史或产时窒息史。 （二）不同程度的意识障碍，轻型仅有激惹 或嗜睡；重型明显抑制、昏迷。 （三）前囟饱满、骨缝分离、头围增大，有 脑水肿表现。 （四）惊厥：多见于中、重型病例，惊厥可为不典型局灶或多灶性，阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等，多在生后24小时发作，24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。 （五）肌张力增高或减低。 （六）原始反射异常：如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。 （七）重症病例出现中枢性呼吸衰竭，有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、 肌张力变化和惊厥最重要，是区别脑病严重程度和
5、后遗症主要指标。,HIE 临床分度,（一）有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心 100次/min，持续5 min以上；和/或羊水度污染），或者在分娩过程中有明显窒息史； （二）出生时有重度窒息，指Apgar评分1 min3分，并延续至5min时仍5分，和/或出生时脐动脉血气pH7.00； （三）出生后不久出现神经系统症状，并持续至24 h以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高； （四）排除电解质紊乱、颅内
6、出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫 内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。,确 诊 同时具备以上 4 条 拟诊病例 第4条暂不能确定者 目前尚无早产儿HIE诊断标准！,在生后1周内检查，表现为脑电活动延迟，异常放电，背景活动异常(以低电压和爆发抑制为主) 等,1.治疗策略的制定有赖于对 病情严重程度的判定； 2.应采用多种措施综合治疗而 不是仅仅依赖于某种措施； 3.治疗对象：所有具有脑损伤高危因素的新 生儿； 4.治疗开始时间：6h以内开始，越早越好； 5.疗程：至少72h，视严重程度延长。,总 体 原 则 ,a.维持良好的通气功能支持疗法的中心 保持PaO26080mmHg
7、 PaCO2和pH在正常范围 避免PaO2过高或PaCO2过低 b.维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施 避免脑灌注过低或过高 低血压可用多巴胺，从小剂量开始 可同时加用多巴酚丁胺 c.维持血糖在正常高值保持神经细胞代谢所需能源 输糖速率通常为68mg(kgmin) 监测血糖，根据血糖值调整输糖速率,a. 适用于中度以上脑损伤患者； b. 缺氧缺血后6h内开始，持续48h以上， 重度损伤可延长； c. 选择性头部降温，目标温度3234， 重度损伤可更低。,a. 苯巴比妥 负荷量15-20mg/kg，缓慢静推 若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg 1224小时后给维持量，每日35mg/
8、kg b. 安定 顽固性抽搐者加用 每次0.1 0.3mg/kg，静脉滴注 c. 10%水合氯醛 50mg/Kg 灌肠,a.控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg b.降低颅内压 首选呋塞米 每次1mg/kg 严重者用甘露醇 每次0.250.5g/kg， 静注每46小时1次，连用35天 c.一般不主张用糖皮质激素,a.脑蛋白水解物 b.神经节苷酯 c.神经生长因子 d.脑白质发育不良者赖氨酸 e.低分子右旋糖酐改善脑循环,提示不良预后的因素有： 重度HIE； 出现脑干症状：如瞳孔和呼吸节律的改变； 惊厥出现早、发作频繁，药物不能控制。 治疗一周后症状仍未好转。 脑电图明显异常，颅脑B
9、超和CT有-级脑室 内出血，脑实质有大面积缺氧缺血性改变，后 期出现软化囊腔空洞等。 合并全身多脏器功能衰竭。,该病无特效治疗方法，应着力预防胎儿宫内窘迫，并提高新生儿窒息复苏水平。 （一）在分娩过程中要严密监护胎儿心率，及早发现宫内窘迫，选择最佳方式尽快结束分娩。 （二）生后窒息的新生儿，应争分夺秒地建立有效呼吸和完善的循环功能，尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。 （三）窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征，一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出，便应考虑本病的诊断，及早给予治疗，以减少存活者中后遗症的发生率。,（一）保证足够的营养和热卡，不能自
10、行吸吮者可鼻饲。 （二）恢复期可进行肢体按摩、被动操、视听觉训练等康复锻炼。 （三）关注患儿运动、智能发育，注意有无肌张力和姿势的异常，早期发现脑瘫、智力低下等后遗症并进行干预。,第 二 讲 小 儿 脑 性 瘫 痪,脑性瘫痪，简称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤及发育缺陷所致的中枢运动障碍及姿势异常为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征，病变部位在脑，累及四肢，常伴有智力缺陷癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。据不完全 统计国内发病率为1.51.8。,1.出生前因素：先天性感染、缺氧、中毒、接触放射
11、线、孕妇营养不良、妊高症及遗传因素引起的脑发育不良或脑发育畸形 2.出生时因素：早产、过期产、多 胎、低出生体重、窒息、产伤、缺 血缺氧性脑病等 3.出生后因素：新生儿期各种感染、 外伤、颅内出血、胆红素脑病等, 早期症状,（1）新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳、睡眠困难或嗜睡。 （2）喂养时进食、饮水、吞咽困难，以及有流涎、呼吸障碍。 （3）感觉阈值低，表现为对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。 （4）生后不久的正常婴儿，因踏步反射影响，当直立时可见两脚交互迈步动作。3个月仍无站立表示或迈步 者，既要怀疑小儿脑瘫。 （5）过“百天”的婴儿尚不能抬头，45月 挺腰时头仍摇摆不定。,临
12、,床,表,现, 早期症状,（6 一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍 有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫。 （7）正常婴儿应在35月时看见物体会伸手抓，若5月后 还不能者疑为小儿脑瘫。 （8）一般生后46周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患 儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。 （9）肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触 摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上 下跳动时，出现下肢伸展交叉。,临,床,表,现, 早期症状,（10）僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口；换尿布清洗时，大腿不易外展；擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。 （11）过早发育：小儿脑瘫患儿可出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身
13、，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出 现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足 尖站立。,临,床,表,现, 主要症状,（1）运动障碍 运动自我控制能力差，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀 嚼和吞咽。 （2）姿势障碍 各种姿势异常，姿势的稳定性差，3个月仍不能头部坚直，习 惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。孩子洗手时 不易将拳头掰开。 （3）智力障碍 智力正常的孩子约占1/4，智力轻度、 中度不足的约占1/2，重度智力不足的约 占1/4。,临,床,表,现, 主要症状,（4）语言障碍 语言表达困难，发音不清或口吃
14、。 （5）视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。 （6）生长发育障碍 身材矮小，发育迟缓。 （7）牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍，脸部 肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩， 咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及 流口水。,临,床,表,现, 主要症状,（8）情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。 （9）癫痫 有39%50%的脑瘫儿童由于大脑内 的固定病灶而诱发癫痫，尤其是智力 重度低下的孩子。,脑瘫婴儿（6个月以内） 的早期诊断标准：,1.身体发软及自发运动减少 这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，则可诊
15、断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。 2.身体发硬 这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可诊断为脑瘫。 3.反应迟钝及叫名字无反应 这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应 迟钝，6个月时叫名字无反应，可诊断为智力低下。 4.头围异常 头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往 往有头围异常。 5.体重增加不良、哺乳无力,诊,断,标,准,脑瘫婴儿（6个月以内） 的早期诊断标准：,6.固定姿势 往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、 倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。 7.不笑 如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。 8.手握拳
16、 如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在， 有重要诊断意义。 9.身体扭转 34个月的婴儿如有身体扭转，往往提示垂体 外系损伤。 10.头不稳定 如3个月时俯卧时不能抬头或坐位时头不能竖 直，往往是脑损伤的重要标志。,诊,断,标,准,脑瘫婴儿（6个月以内） 的早期诊断标准：,11.斜视 34个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。 12.不能伸手抓物 如45个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。 13.注视手 6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。 有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症 状，但在婴儿后半期（612个月）较明显。,诊,断,标,准,Vojta姿势反射 早期诊断标准,Vojta姿势反射是Vojta博士用于早期诊断脑瘫的七种姿势反射的总称。所谓姿势反射，是指婴儿身体在空间的位置发生变化时所采取的应答反应及自然动作。其基本中枢位于中脑的红核、黑质及网状结构，也有椎
