淋巴瘤2015

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1、淋巴瘤 （Lymphoma）,病 案,患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈 进行性增大。 当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治 疗后无缩小。 8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆 大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。,问 题,患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？,中央电视台著名播音员罗京，因淋巴瘤医治无效，于2009年6月5日7时05分，不幸与世长辞。,李钰 曾在情深深雨蒙蒙里扮演“方瑜”的青年演员，

2、于2009年3月14日22时因淋巴瘤于北京协和医院病逝，终年33岁。,台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效，于2013年11月在台湾新店慈济医院去世，享年34岁。,纲要,定义 病因及发病机制 病理分型 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后,定义：,起源于淋巴结或淋巴组织的 免疫系统恶性肿瘤。 组织学： 淋巴细胞和/或淋巴组织的 肿瘤性增生。 最具特征的临床表现为 无痛性进行性淋巴结肿大， 常有发热、盗汗、消瘦等 全身症状，晚期有恶病质。,淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。,最容易累及的部位： 淋巴结、扁桃体、 脾脏、骨髓。,组织病理学分类

3、: 霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL） 发病率: 我国 男性1.39/10万，女性0.84/10万 NHL占90% 美国 男性3.6/10万， 女性2.6/10万 NHL占75% 死亡率: 我国1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位 美国2.5/10万，占恶性肿瘤7位,病因和发病机制,1、病毒感染： EB病毒Burkitt淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）成人T细胞白血病/淋巴瘤 人类T淋巴细胞病毒II型（HTLV-II） T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿病） 2、细菌感染： 幽门螺杆菌-胃M

4、ALT淋巴瘤 3、免疫因素 遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者、干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。 4、职业与环境因素,5、遗传因素 淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因 染色体易位 累及基因 功能 Burkitt淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32) MYC/IgH基因 转录因子 t(2;8)(p12;q24) MYC/IgL基因 转录因子 t(8;22)(q24;q11) MYC/IgL基因 滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21) Bcl-2/IgH 凋亡抑制 套细胞淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32) CCND1/IgH G1-S 弥漫大B淋

5、巴瘤 t(3;14) Blc-6 凋亡抑制 T细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11) MYC/TCR 转录因子 注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。,病理分型,按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类： 霍奇金淋巴瘤（HL） 10% 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 90% 二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。,病理特点： 淋巴结正常结构破坏 镜影（Reed-sternberg, R-S）细胞 多样化的反应性细胞成分 （淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等） 毛细血管增生 纤维化,霍奇金氏病（

6、HL）,HL病理分型（Rye国际会议分类法，1965年）,非霍奇金淋巴瘤（NHL）,病理特点：鱼肉样，淋巴结正常结构破坏，瘤组织细胞成份单一、排列紧密,非霍奇金淋巴瘤（NHL）,病理特点： 分型：,（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型 （2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF) 低、中、高度恶性和杂类 （3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类 （4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL） （5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型 B细胞淋巴瘤 85% T/NK细胞淋巴瘤 15% （6）2008年WHO关于淋系

7、肿瘤的分类,NHL国际工作分类（IWF，1982）,*分 类 病人% 中位生存期(年) 低度恶性 A.小淋巴细胞型 3.6 5.8 B.滤泡型，小裂细胞为主型 22.5 7.2 C.滤泡性，大小细胞混合 7.7 5.1 中度恶性 D.滤泡型，大细胞为主型 3.8 3.0 E.弥漫型，小裂细胞型 6.9 3.4 F.弥漫型，大小细胞混合型 6.7 2.7 G.弥漫型，大细胞 19.7 1.5 高度恶性 H.大细胞，免疫母细胞 7.9 1.3 I.淋巴母细胞 4.2 2.0 J.小无裂细胞 ( Burkitt ) 5.0 0.7 杂类 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、 髓外浆细胞瘤、其他,非霍

8、奇金淋巴瘤（NHL）,病理特点： 分型：,（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型 （2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF) 低、中、高度恶性和杂类 （3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类 （4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL） （5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型 B细胞淋巴瘤 85% T/NK细胞淋巴瘤 15% （6）2008年WHO关于淋系肿瘤的分类,一、边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma, MZL) MALT 6% 二、滤泡性淋巴瘤 （follicular lymph

9、oma,FL） 22% 三、套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL) 6% 四、弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL) 31% 五、Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma) 六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（agio-immunoblastic T cell lymphoma, AITCL） 七、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL） 八、周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL) 6% 九、蕈样肉

10、芽肿（mycosis fungoides/Sezary syndrome, MF/SS）,WHO（2001）中较常见的淋巴瘤亚型,非霍奇金淋巴瘤（NHL）,病理特点：鱼肉样，瘤组织成份单一、排列紧密 分型：,（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型 （2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF) 低、中、高度恶性和杂类 （3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类 （4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL） （5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型 B细胞淋巴瘤 85% T/NK细胞淋巴瘤 15% （6）2008年WH

11、O关于淋系肿瘤的分类,WHO（2008）关于淋系肿瘤的分类,WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008),B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOS B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23); MLL 重排 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有亚二倍体(亚二倍体AL

12、L) B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1) T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 前B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病，未分类* 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病-变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) 结内边缘区

13、淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤,套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)，NOS 富含T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的DLBCL，腿型 老年性EB病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔（胸腺）的大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多 中心Castleman 病 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类型,，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征

14、B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征,前T细胞白血病 大颗粒T淋巴细胞白血病 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病 类水痘样淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样真菌病 Szary 综合征 原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤 原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发于皮肤的CD4阳性小/中

15、间T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性 间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性,霍奇金淋巴瘤 结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD) 早期损伤 浆细胞增生 感染性单核细胞增多样PTLD 多形性 PTLD 单一形态的 PTLD (B- 及T/NK-细胞型) # 典型霍奇金淋巴瘤型PTLD #,前体细胞,侵袭性B细胞,成熟T/NK细胞,HL和PTLD,惰性B细胞,（1）边缘区淋巴瘤： 边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带，此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，CD5，表达bcl-2。属于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结肿大。 （2）滤泡性淋巴瘤(FL)： 发生于生发中心，B细胞来源,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2