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1、(9) 淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。3. 白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 一淋巴造血系统概述 1.包括:骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置:分散在全身各处,所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞 髓细胞 原粒细胞 早幼粒细胞 中幼粒细胞 晚幼粒细胞 粒细胞 原单核细胞 幼单核细胞 单核细胞 原巨核细胞 幼巨核细胞 颗粒型巨核细胞 血小板型巨核细胞 血小板 原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 红细胞 淋巴干细胞
2、 B淋巴母细胞 抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞 浆细胞 中心母细胞 中心细胞 记忆B细胞 T淋巴母细胞 抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞 效应T细胞 2 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)1.特点: 以儿童和青年成人为主 通常累及淋巴结,主要是颈部淋巴结 肿瘤细胞,即R-S(Reed-Sternberg)细胞和Hodgkin细胞(散在分布的多核或单核的瘤巨细胞, 总称H/R-S细胞),仅占细胞总数的少部分,并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 肿瘤细胞通常为T细胞围绕,形成玫瑰花环 2.病理变化(1)病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下淋巴结,纵
3、隔淋巴结,腹膜后淋巴结,主动脉旁淋巴结 局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状,也是导致病人就诊的主要原因 晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处,以脾脏受累相对多见(2)大体:淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状或橡胶状,可见小坏死灶(黄白色) 早期:有活动性,互相无融合 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动(3)组织学 组织结构异型性: 淋巴结结构完全破坏(副皮质区整个淋巴结) 多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞 不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润淋巴结的正常外观霍奇金淋巴瘤 肿瘤细胞 a.Reed-Sternberg细胞(R-S细胞):具有诊断意义的
4、细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50m,细胞圆形或椭圆形, 细胞浆:嗜酸性或嗜碱性 细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核 核仁:醒目的大核仁(3-4m,个别7m),嗜酸性,中位,周围有空晕 镜影(mirror-image)细胞:具有左右对称性双核R-S细胞,最有诊断价值 b变型的R-S细胞:细胞类型镜下特点镜下图片见于何种HL陷窝细胞(lacunar cell),即腔隙性R-S细胞大,胞浆丰富和控量,核多叶而皱折,核膜薄,染色质稀疏一个或多个小核仁结节硬化型混合细胞型多形性R-S细胞(间变型细胞)大,形态大小不规则,明显的多形性;核大,形态不规则,染色质粗,有明显的
5、大核仁,核分裂象多见淋巴细胞减少型木乃伊细胞(干尸细胞,固缩型R-S细胞)大,是一种变性或凋亡的R-S细胞,胞浆嗜酸深染,核致密深染单独出现无意义,提示HL的可能LP细胞,(爆米花细胞)大,多分叶状核,染色质稀少有多个小的嗜碱性核仁,胞质淡染结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤NLPHL3.组织学分型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤( CD30- CD15- CD20+)HLL 结节硬化型(1级、2级) 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 ( CD30+ CD15+ CD20-) 淋巴细胞减少型 A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)占所有HL的5% (1)
6、病变特点:淋巴结结构消失,呈结节状 (2)肿瘤构成细胞:爆米花细胞,即LP细胞为特征细胞 (3)预后:绝大多数预后极好,10年生存率高达80%B.经典霍奇金淋巴瘤(CHL)占所有HL的95% (1)结节硬化型(nodelar sclerosis,NS) 病变特点:由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节,常伴有纵膈肿块 肿瘤构成细胞:以陷窝细胞为主 预后:预后较好,年轻女性好发NS型CHL:陷窝细胞NS型CHL镜下三大特点: 累及的淋巴结呈结节状生长 胶原束分割 腔隙型H/R-S细胞 (2)混合细胞型(mixed cellularity,MC) 病理变化:淋巴结结构消失,弥漫病变,背景中的小淋
7、巴细胞主要是T细胞 肿瘤构成细胞:R-S细胞常见,除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见 预后:较好 (3)富于淋巴细胞型(lymphocyte-rich,LR) 病理变化:多数呈弥漫性,少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累 肿瘤构成细胞:结节型:爆米花细胞+少量镜影细胞(典型R-S细胞很少或缺乏)弥漫型:爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞 预后:病变局限,预后好 (4)淋巴细胞减少型(lymphocyte depletion,LD) 病变特点:纤维组织增生明显或不明显,可形成结节 肿瘤构成细胞: 类型一:少数镜影细胞 弥漫性纤维化,淋巴细胞少,常有坏死 类型二:多数多形性R-S细胞,少数镜影细
8、胞 坏死更多预后:最差3 非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 占淋巴瘤80-90% 淋巴结:占2/3 淋巴结外:占1/3(消化、呼吸道、皮肤、涎腺、 甲状腺、 中枢神经系统)PS:请美编调整右表,使表格内的文字完整呈现;按“前体B细胞和T细胞淋巴瘤”“成熟B细胞淋巴瘤”“成熟T细胞NK细胞淋巴瘤分类”给相同类型淋巴瘤所在行着色,成熟B细胞淋巴瘤所含种类较多,请给其颜色以深浅区分。类型临床特点组织学特点免疫组化及核型改变镜下照片预后前体B细胞和T细胞肿瘤前体淋巴细胞瘤,即急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤ALL急性发病,好发于儿童和青少年,病变特征是末梢血中出现幼稚的淋巴母细胞,
9、周围血三联征WBC增多,贫血和血小板减少,异性淋巴细胞淋巴结被完全破坏,表现为清一色的淋巴母细胞弥漫浸润;瘤细胞的背景中可见吞噬有细胞碎片的吞噬细胞,出现“星空现象”TdT阳性,多数为B细胞性,少数为T细胞性2-10岁B细胞性预后较好,多数可以治愈。其他年龄组预后差,特别是出现MLL重排或出现Ph染色体者成熟(外周)B细胞 肿瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)多隠袭发病,多见于老年人,半数患者有全身淋巴结肿大和肝脾大淋巴结结构消失,小淋巴细胞弥漫片状分布幼稚淋巴细胞灶性聚集成团形成增殖中在低倍镜下呈淡然区域,又称“假滤泡”CD5+ CD23+病程和预后差异很大,平均生存
10、期4-6年套细胞淋巴瘤(MCL)多见于中年男性,主要表现为疲劳和淋巴结肿大,常累及骨髓、脾、肝和咽淋巴结。累及胃肠道易形成淋巴瘤样息肉瘤细胞为套细胞样,呈弥漫性或带状围绕淋巴滤泡生长,但无增值中心样结构CyclinD1绝大多数不能治愈,伴有残存淋巴滤泡带状生长者为低恶性,中位生存7年余,其余为中恶性,3-5年滤泡性淋巴瘤(FL)多见于中老年人,主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大,以腹股沟淋巴结受累多见,常有脾大,骨髓受累淋巴结结构破坏,;瘤细胞由中心细胞和中心母细胞构成,呈结节状排列CD10、bcl-6进展缓慢,预后好,5年生存率70%弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最常见的NHL类型多见
11、于老年男性,主要表现为淋巴结的迅速增大,可迅速累及结外组织,如胃肠道皮肤和脑,晚期累及肝脾骨髓淋巴结结构消失,表现为体积大形态相对单一的异型淋巴细胞弥漫浸润CD19、CD20、bc1-2、t(14、18)是一种高度侵袭性肿瘤,如不治疗可迅速导致死亡,但强化联合化疗多数可完全缓解或治愈Burkitt淋巴瘤(BL)多见于儿童和青年,肿瘤生长速度极快,地方性BL常见于结外,最长累及颌骨,表现为颌面部巨大包块淋巴结结构破坏,瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成“满天星图像”sIg、CD19、CD20、CD10和bcl-6大剂量化疗多数可治愈,儿童和年轻患者预后较好,年长成人患者预后
12、较差成熟(外周)T细胞和NK细胞肿瘤外周T细胞淋巴瘤(PTCL)多见于成人,全身淋巴结肿大、嗜酸C增多,多发热、皮疹、 体重下降、进展迅速,高度侵袭性淋巴结结构破坏,瘤细胞异型性明显,主要侵犯副皮质区,常有血管增生CD2、CD3、CD4、CD5TCR基因重排PS:请美编对外周T细胞淋巴瘤的照片进行裁剪,使低倍镜图像与高倍镜图像分离对治疗反应差,复发常见,预后不良NK/T细胞淋巴瘤多发于青中年男性,属EB病毒相关淋巴瘤,以鼻中隔和鼻软骨,骨破坏,广泛坏死为特征凝固性坏死和混合炎细胞浸润的背景上,肿瘤性淋巴细胞散在或呈弥漫性分布CD2,CD3/CD56,无TCR基因重排高度恶性,侵袭性强,中位生存
13、期为一年,预后不好四白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 PS:请美编调整右表使文字完整呈现,按纵列项目不同着色项目急性淋巴母细胞白血病ALL急性髓系白血病AML慢性淋巴细胞白血病CLL慢性粒细胞性白血病CML好发人群儿童和青少年成年人50岁以上,男女比例2:1多年与成人,发病高峰为30-40岁发热、乏力、贫血、出血倾向有有不明显,主要以肝脾淋巴结肿大为主不明显,晚期以贫血和巨脾为主肝脾淋巴结肿大较明显有明显极为明显,有巨脾骨髓象幼稚淋巴木细胞弥漫浸润,骨髓抑制原始、幼稚细胞在骨髓内弥漫性增生,取代原有骨髓组织小淋巴细胞弥漫浸润,骨髓抑制显示极度增生,以粒细胞系为主,但原始细胞较少末梢血象可见多少不一的淋巴母细胞白细胞总数升高,以原始细胞为主,30%成熟的小淋巴细胞幼稚细胞罕见预后较好,常规化疗约90%可完全缓解,2/3可治愈较ALL差,核型(8;21)和Inv(16)畸变者常规化疗后有50%长期缓解不经治疗中位生存期6年,少数转为ALL或DLAL者预后很差不经治疗中位生存期可达3