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1、肝母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断刘建军 臧建华 傅明花 王鑫 兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科 830000摘要：目的：研究儿童肝母细胞瘤 B 超、CT 及 MRI 的影像学表现，探讨其在各影像学检查方法上的特征，并提出鉴别诊断的要点。方法：共 9 例患者均做上述检查。其中 CT 增强扫描 3 例，MRI 均做增强扫描。结果：B 超表现为肝肿大（9 例），回声不均匀，小灶状高回声区（3 例），液性低回声区（5 例）。CT 表现为病灶组织密度明显不均匀，可见钙化（5 例），有明显占位征象，5例有出血及囊变。MRI 显示肝脏表面凹凸不平，5 例出现高低不等的混杂信号，肝内胆管受压扩张（1 例），巨大
2、肿块使周围脏器明显移位、受压（2 例）。结论：肝母细胞瘤在 B 超、CT 及 MRI 表现有许多共同之处，三者对肝大、肿块，囊变等均显示清晰。同时又各具特点，MRI 则对肿块与正常肝组织界限、子灶、点灶状出血及病灶与周围脏器关系的显示有不可比拟的长处。关键词 肝母细胞瘤 磁共振成像 计算机断层扫描在儿童恶性肿瘤中，肝母细胞瘤的发生率仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤 1。与乙型肝炎及肝硬化无关。肝母细胞瘤是儿童肝脏肿瘤中最常见的恶性肿瘤，占 60%左右。大多数在 6 岁之内发病，其中两岁之内占三分之二 2，3 。恶性程度高，存活期短。自 1997 年 10 月2001 年 4 月，我院共有 9 例
3、肝母细胞瘤得到确诊。本组 4 例经穿刺活检证实，2 例手术病理证实。现就其临床表现、B 超、CT 及 MRI 特征报告如下：1 材料与方法：1.1 一般资料：9 例中，男性为 7 例，女 2 例，男性明显多于女性，发病年龄 3个月-2.5 岁，平均年龄 18 个月。1.2 临床表现：小儿肝母细胞瘤多以进行性腹胀或右上腹无痛性肿块就诊。肿瘤迅速增大使肝包膜张力增加而使患儿有呼吸困难、端坐呼吸，并常因肝功能损害、胃肠道受压而有厌食、疲倦，中晚期者多有消瘦、乏力等恶液质表现。个别患儿因肿瘤破裂出血而有急腹症表现；也可因肿瘤坏死、继发感染及巨大肿瘤的代谢产物引起瘤性发热。少数患儿可因肿瘤释放促性腺激素
4、而有性早熟表现。体检可见腹部静脉曲张，晚期患儿伴有腹水并有恶液质貌，表现为面色苍白、消瘦、低蛋白性肢体肿胀等。因门静脉受压或瘤栓形成常伴有脾脏肿大。9 例均有肝脏肿大，食欲不振 8 例，进行性体重下降 5 例，面色苍白 5 例，黄疸 1 例，恶病质 1 例，血清 AFP 阳性 6 例，阴性 3 例。1.3 方法：B 超分别为 ATL（美国）和 SIEMENS（德国）机型， CT 为多种型号，检查条件：扫描层厚 3-10mm，扫描间隔 5-10mm，扫描前口服 10%水合氯醛，2% 泛影葡胺，增强扫描 3 例。造影剂剂量 1.5-2mL/kg。MR 机采用PHILIPS 公司 GYROSCAN-
5、NT10 型，场强为 1.0T，口服 10%水合氯醛或静脉注射安定使患者入睡。采用呼吸门控，层厚 5-8mm，层距 1-2mm，常规 TSE 序列，平扫轴位 T1WI、T2WI，压脂（SPIR ）：轴位 T2WI，冠状位 T2WI。9 例均做增强扫描，造影剂为 Gd-DTPA，剂量为 0.1mg/kg。2 结果： 肝脏肿瘤多发者 2 例，单发 7 例，单发者发生在肝脏右叶 5 例，左叶 1 例，跨越左右叶 1 例，肿瘤直径在 2.5-5cm 有 5 例，大于 5cm 有 4 例。病灶界限欠清晰，与周围正常肝脏组织较难以区分，4 例患者有假包膜存在。21B 超：肝脏局限性或弥漫性肿大，病灶回声不
6、均匀，强弱不等，3 例可见小灶状高回声（出血及钙化），5 例见液性低回声区，3 例内部显示不均匀结节状。病灶坏死区腔壁不规则回声增强（图 1）。22 CT：主要表现为病变组织密度明显不均匀，其内显示斑片状或条索状钙化（5 例），肿瘤密度较正常的肝脏组织低。病灶平扫 CT 值 23.858Hu，平均 43Hu，可见假包膜，有裂隙样变，5 例病灶内有出血及囊性变，较大的肿瘤可出现肠管向下移位，盆腔组织下移，将周围脏器明显推挤移位（肠、胃、肾脏）（图 2，3）。23 MRI：肝脏异常肿大，表面凹凸不平，占据整个腹腔（2 例）。信号明显不均匀，平扫 T2WI 以低信号为主， 5 例发现有高低不等混杂信
7、号， T1WI 出现高信号区域（2 例），提示为出血，9 例中有一例出现肝内胆管扩张，其余病例肝内胆管均显示欠清晰。病灶与正常肝脏界限难以判定。出现假包膜的病例界限相对清楚。与 CT 对照，钙化灶显示不确切，以低信号为主。出血多为短 T1长 T2 信号。囊性变则为明显长 T1 长 T2 信号，注射 Gd-DTPA 造影剂后见病灶部分轻到中等强化，1 例为早期动脉期强化。有时见肿瘤的包膜强化，肿瘤内出血坏死灶、纤维疤痕结构的低信号区不强化，病灶总体强化不均匀，分布紊乱，坏死、囊性变无强化。强化后与正常肝脏组织分界更加不清（图 4）。有5 例出现门静脉受累。有 2 例有瘤栓，3 例门静脉受压、变细
8、近乎闭塞。其中 1例为门静脉右侧分支。2 例癌肿直接侵犯胰腺，与之分界不清，受累胰腺信号不均匀。1 例侵犯右肾上极。2 例发现腹膜后淋巴结肿大。3 讨论：肝母细胞瘤的病因尚不清楚，各家观点不一。Merten 1认为与染色体 11 短臂上基因改变有关。近年更多学者认为母亲使用避孕药物与肝母细胞瘤发病密切相关，并应用免疫过氧化酶染色证实肝母细胞瘤可产生绒毛膜促性腺激素（HCG），雌激素和孕激素受体在肝母细胞瘤也已被测定，进一步提示性激素与肝母细胞瘤的发生密切相关 4。患者可伴有 Beckwitt-wiedmann 综合征，肝母细胞瘤多发生于儿童，3 岁以前多见，男性为多。死亡率高，临床表现主要为肝
9、脏肿大和触及肿块，可伴有消瘦、食欲不振，体重下降、贫血、发热、呕吐及皮肤巩膜黄染等症状。血清 AFP 多数升高，少部分病人 AFP 在正常范围。AFP 与肿瘤的增长呈正相关递增。但其阳性率与肿瘤组织类型有关，所以仍有一定的假阳性比例。本组资料中 6 例异常。病理学分型不统一，可能与预后有关。陈美章将之分为胚胎型、胎儿型、未分化型及混合型，并认为前两者预后较差，最易发生转移 5。本组有 1 例腹膜后淋巴结转移为胎儿型。另有学者分为两类。一类属于上皮型包括胚胎型、胎儿型和混合型。另一类则为上皮与实质混合型 6。有学者划分的更细致，分为 6 个类型：胎儿上皮型、胚胎和胎儿上皮型、巨柱型、小细胞未分化
10、型、上皮和间叶混合伴畸胎特征型、上皮和间叶混合不伴畸胎特征型 7，8 。不同的组织类型的分化程度有很大区别，高分化的胎儿上皮型预后最好，而胚胎、未分化型的预后较差、而与间质组织混合，含有胆管、骨骼、软骨等组织的伴畸胎特征的肝母细胞瘤预后相对未分化型仍较好 9。肝母细胞瘤的诊断主要依靠病史；儿童患者有肝大，发现肿块是最重要的依据。结合影像学检查回声、密度或信号欠均匀，与正常肝脏分界不清楚。有钙化、出血及囊性变，门静脉受累，及周围脏器如肾脏、胃、脾、胰腺的肿瘤浸润，组织破坏，并见腹腔或腹膜后淋巴结肿大。加之化验检查AFP 升高，这时诊断就基本成立。以上各种检查方法又有其独到之处和特性。3.1 B
11、超：快捷、实用、简便、经济。对肝大、肿瘤的形态、大小观察清晰，出血、囊变、坏死、钙化均可得以显示。门静脉受累情况能准确判断，对周围脏器的浸润、淋巴结肿大能初步做出结论。但定性较困难，对病灶范围判断欠准确，与操作者手法及经验关系密切。3.2 CT：直接、客观、准确反映肿瘤的大小、范围、形态、边缘等情况，对钙化特别敏感。出血、囊变、坏死等改变容易发现。本组病例发现受机型影响比较大，有的 CT 片伪影较大，分辨力较差，对肿瘤的边缘、密度、出血情况难以判定。平扫对门静脉受累情况，是否有肿大淋巴结判断较困难。对低龄患者使用增强扫描受到限制。3.3 MRI：目前尚未见文献报道。作为一种重要的补充手段，对肝
12、母细胞瘤的诊断起重要的作用。因其软组织分辨率高，任意方向成像，可做门静脉血管成像等优点，使其倍受临床医师的关注。它对于肝大，肿瘤形态、大小、边缘、水肿带、胆管、血管等均有满意的显示。肿瘤的出血、囊变、假包膜易于观察，门静脉受累、淋巴结、周围脏器浸润等显示率均高于 B 超及 CT 检查，尤其是发现肝母细胞瘤肝内转移、子灶、肿大淋巴结，脾、肾、胃的侵犯情况更有优势，对判断预后提供可靠的帮助，存在的不足是钙化显示不满意，检查费用较高。鉴别诊断肝母细胞瘤要与下述几种疾病鉴别：1. 原发性肝癌（HCC）：性别和地区差异显著，多有肝炎、肝硬化病史。巨块型或弥漫性肝癌肝肿大明显，包膜显示率高，较大的肿瘤中心
13、区域常有出血、坏死、液化，可出现大片凝固性坏死和脂肪变。肿瘤侵犯血管是 HCC的重要征象之一，表现为血管受压推移，或血管内血流改变。肿块越大，门静脉受侵犯和癌栓形成的概率越高。也常见下腔静脉与肝静脉受侵或癌栓形成。CT 和 MRI 动态增强非常有意义，病灶多为“快进快出”型，尚可发现动静脉瘘，包膜强化等现象，AFP 阳性率很高。2. 血管内皮肉瘤：婴儿型常为中心性发生。MRI 表现为 T1WI 低信号，肿瘤出血时可呈高信号或混杂信号，在 T2WI 为高信号，出血区为低信号，增强扫描病灶早期强化明显，且逐渐向中心填充，易侵犯肝静脉，形成肺脏、脾脏及脑的转移。3肝脏肉瘤：是起源于肝脏间叶组织的恶性
14、肿瘤，极为少见。以血管肉瘤相对多见，它由被覆于肝窦的内皮细胞或 Kuppfer 细胞产生，患者父母可有化学物质接触史，如长期接触甲烯基氯化物单体，聚乙烯氯化物等。有上述物质接触史的人比一般人的发病率高。使用无机砷杀虫剂，用亚砷酸钾治疗皮肤病的患者中发病率也极高，临床症状和表现与原发性肝癌相似，但 AFP阴性，肝功能无特殊表现。4. 肝细胞腺瘤，发生于小儿罕见，起源于肝细胞，多为单发圆形结节，边界清楚，有完整包膜，偶有多发性病灶，病灶内可含有脂肪、坏死、出血或钙化，因此，肿块密度、回声或信号往往不均匀，颇似恶性肿瘤。MRI 的 Gd-DTPA 动态增强有诊断意义，动脉期有明显强化，实质部分强化明
15、显且均匀一致，门脉期和延迟期强化曲线下降，而且 AFP 阴性。5. 肝泡状棘球蚴病：影像学表现为肝脏局限性或弥漫性肿大，肿块与周围组织境界不清或外形不规整。凹凸不平呈“菜花”状，内部显示不均匀结节状，小囊状或点粒状，小片状钙化影，病灶可见腔壁增强。中心坏死区呈水样密度或信号。MRI 表现 T1WI 为地图样低信号区，边界不清， T2WI 多呈高信号，部分病灶可见低信号表现，结合病史和化验如 Casoni 试验、间接红细胞凝集实验 IHA，酶联免疫吸附试验 ELISA 可诊断，CT 显示钙化清晰。总之，B 超，CT 及 MRI 作为无创性检查方法，对肝母细胞瘤的诊断比较准确可靠，如果能有机结合病史及化验检查，认真进行分析，做出正确的诊断是不难的。作者邮箱：liujj366
