北医病理学-神经系统疾病

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1、,中枢神经系统疾病,第十四章 神经系统疾病,教学内容,重点:流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑 炎的病因、发病机理、病理变化和 临床病理联系 内容:流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎 小结,一、结构特点与炎性病变关系,1、的某些结构特点与炎性病变的关系 1) 脑膜:保护脑和脊髓的作用 2) 富含水份和磷脂:脑组织坏死常为液化性坏死 (Liquefaction necrosis)(软化灶) 3) 成熟神经细胞缺乏再生能力 :胶质瘢痕修复 4) 脑和脊髓对细菌的耐受力很低,第二节 中枢神经系统感染性疾病,(P307),免疫特征,5)免疫特征 血脑屏障和血管周围间隙( Virchow-Robin spac

2、e )天然防线,限制炎症向脑实质伸展。 无固有淋巴组织和淋巴管,免疫活性、 细胞均由周围血液输入。,2、感染性疾病的病因:,CNS的感染可由病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、和寄生虫等引起。,病原体入侵途径: 1)血源性感染:脓毒血症,感染性栓子等 2)局部扩散:开放性颅骨骨折,乳突炎,中耳炎,鼻窦等 3)直接感染:创伤或医源性感染( 腰椎穿刺)等 4)经神经感染,一、 细菌性疾病,常见的颅内细菌感染为脑脓肿和脑膜炎,脑脓肿:,为血源性感染(感染性心内膜炎、败血症等)和局 部感染蔓延(中耳炎、乳突炎、鼻窦炎)所致。,脑膜炎,硬脑膜炎(pachymeningitis):多继发于颅骨感染。,软脑

3、膜炎(leptomeningitis),化脓性脑膜炎 淋巴细胞性脑膜炎 慢性脑膜炎,(一)流行性脑脊髓膜炎,概述 简称流脑,是由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎 冬春季节流行 患者多为儿童和青少年 临床出现发热、头疼、呕吐、皮肤淤点、淤斑、脑膜刺激症、中毒性休克。,病因,致病菌:,脑膜炎双球菌 儿童和青少年,肺炎双球菌 幼儿及老年人,大肠杆菌、B族链球菌和流感杆菌,新生儿和婴幼儿的脑膜炎,2、发病机制:,病理变化,分三期: (一)上呼吸道感染期 在鼻咽部繁殖 (二)败血症期 大部分病人的皮肤黏膜出现淤点淤斑(细 菌栓塞、内毒素对血管壁的损伤) 高热、头痛、呕吐、外周血中粒增高等 (三)

4、脑膜炎症期 化脓性炎症,正常大脑,肉眼: 脑脊膜血管高度扩张充血,蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物,覆盖脑沟脑回,致结构模糊不清。,病理变化,流行性脑脊髓膜炎,流行性脑脊髓膜炎,1)蛛网膜及软脑膜血管扩张充血; 2)蛛网膜下腔增宽;充满大量中性 粒细胞、纤维蛋白,少量单核及 淋巴细胞渗出; 3)脑实质一般不受累。,镜下:,镜下:蛛网膜血管高度扩张充血,蛛网膜下腔增宽, 其中大量中性粒细胞及浆液纤维素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。,镜下,流行性脑脊髓膜炎,流行性脑脊髓膜炎,临床病理联系:,1、发热等全身症状 2、神经症状 1)颅内压升高:“三主症” 头痛 呕吐 视乳头水肿 婴幼儿前囟饱满,甚至

5、脑疝形成,角弓反张,2)脑膜刺激症: 颈项强直:颈部肌肉一种保护性痉挛状态 角弓反张:婴幼儿由于腰背肌肉发生保护性痉挛 屈髋伸膝征( Kernig征阳性):嘱病人仰卧,先将一侧髋关节屈成直角,再用手指抬高小腿,正常人可将膝关节伸达135以上。阳性表现为伸膝受限,并伴有疼痛与屈肌痉挛。 坐骨神经受牵引,腰神经压痛,呈现阳性体征。,()颅神经麻痹: 由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的、 、对颅神经,引起相应的神经麻痹征。 ()脑脊液的变化: 压力升高,混浊,含大量脓细胞,蛋白增多, 糖减少,经涂片和培养可找到病原体。,及时治疗:大多数可痊愈 治疗不当:转为慢性,并可发生后遗症 脑积水:脑膜粘连,脑脊

6、液循环障碍。 颅神经麻痹:耳聋,视力障碍,斜视,面神经 瘫痪。 脑底脉管炎 阻塞 相应部位缺血和梗死 (脑梗死),结局和并发症:,暴发性流脑,1、暴发型脑膜炎双球菌败血症: 是暴发型流脑的一种类型,多见于儿童。起病急,主要表现:周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫瘢;同时两侧肾上腺严重出血,肾上腺皮质功能衰竭,称为华弗(Waterhouse-Friederichsen)综合征。 其发生机制主要是大量内毒素释放所引起的弥漫性血管内凝血(DIC),患者脑膜变化轻微,病情凶险,一般在起病24小时内死亡。,暴发性脑膜炎的严重性败血症(Waterhouse- Friederichsen Syndrome),暴

7、发性脑膜脑炎:,脑膜炎波及软脑膜下的脑组织,主要因内毒素的作用,使得脑微循环障碍和血管壁通透性增高,引起脑组织淤血和大量浆液渗出,进而发生严重脑水肿,颅内压急骤升高。 临床表现:突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐,可伴惊厥、昏迷或是脑疝形成。 若抢救不及时,可危及生命。,引起CNS病毒性疾病的病毒种类繁多如: 疱疹病毒(DNA病毒):包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、 EB病毒和巨细胞病毒; 肠源性病毒(小型RNA病毒):包括脊髓灰质炎病毒、 Coxackie病毒、ECHO 病毒; 虫媒病毒(RNA病毒):包括乙型脑炎病毒、森林脑炎病 毒、狂犬病毒及人类免疫缺陷病毒(HIV)等。,二、病毒性疾病,一)

8、概述 1、定义:简称乙脑,由乙型脑炎病毒所致的以脑 实质改变为主的急性变质性炎症。 2、发病情况:儿童多见,夏秋季流行。 3、临床症状:高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。,流行性乙型脑炎 Epidemic encephalitis B,二)病因及发病机制,乙型脑炎病毒(嗜神经性、RNA病毒),乙脑病毒 (人、禽畜为传染源和长期贮存宿主) 蚊(传播媒介) 血管内皮细胞、全身单核巨噬细胞系统中繁殖 入血 病毒血症隐性感染和轻症病人 免疫功能低下血脑屏障功能不健全 侵入中枢神经系统体液、细胞免疫损伤,好发部位:灰质,以大脑皮质及基底核、视丘为重 小脑皮质、延髓小及脑桥次之 脊髓病变最轻,限于颈脊髓 肉 眼:

9、 脑膜充血 脑回宽、脑沟窄 切面: 皮质深层、基底核、视丘可见 粟粒大小的软化灶,病变:,镜下:,1)血管变化及炎症反应: 充血、水肿,血管周围 淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润形成血管套 2)神经细胞变性坏死:肿胀,尼氏小体崩解消失 卫星现象(少突胶质细胞) 噬神经细胞现象(小胶质细胞) 3)软化灶形成:筛网状 4)胶质细胞小结:小胶质细胞结节状增生,血管套,血管套,中央性尼氏小体溶解,神经元,正常神经元,变性神经元,卫星现象(少突胶质细胞),卫星现象,噬神经细胞现象(小胶质细胞),* 软化灶形成 灶性神经组织坏死,液化,形成镂空筛网状软化灶(小血管内透明血栓形成或淤滞)。,软化灶形成,筛网状软化灶,胶质结节形成,胶质细胞增生: 小胶质细胞增生 小胶质细胞结节形成 星形胶质细胞增生 胶质瘢痕形成,临床病理联系: 广泛受累 嗜睡、昏迷、颅神经麻痹 脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损 血管通透性增加 脑水肿、颅内压增高 头痛、呕吐、脑疝(如小脑扁桃体疝可压迫延髓呼 吸中枢而致死) 。 (3) 大多数可痊愈,病重者,可出现痴呆、语言 障碍、肢体瘫痪及颅神经麻痹引起吞咽困难、 中 枢神经性面瘫、眼球运动障碍。,

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