儿科护理学第九讲

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1、第九章 血液系统疾病患儿的护理,小儿造血和血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血,【目的要求】,1、熟悉小儿造血及血液特点 2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、 临床表现及诊断要点。 3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。 4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。,【教学内容】,1、讲述小儿造血及血液特点。 2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。 3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。 4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。

2、 5、具其缺铁的原因，提出预防措施。 6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。 7、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺乏的原因，并提出预防措施。 8、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。 9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。,小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律,小儿造血特点胚胎期造

3、血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血 部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期（或胎儿期）造血变化图,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血,正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常

4、细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）,骨髓造血,婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等） 造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。,5岁为红骨髓全部造血 5-7岁出现黄髓，又造血潜力 18岁仅限扁平及长骨骺部,2、 骨 髓 外 造 血,RBC

5、5-7 1012/l (500-700万/2) HB 150-220 g/l (15-22 g/dl ) 12 岁达成人水平,参 考 值,（红细胞） （血红蛋白） 成年男子 4.0-5.5109/l 120-160g/l 成年女子 3.5-5.0 109/l 110-150g/l 新生儿 6-7 109/l 170-200g/l,生 时,复习,血液,红细胞 血浆,RBC WBC Pt (100-300) 109/l,男性：400-500万/立方毫米 女性：350-500万/立方毫米,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75%,淋巴细胞

6、：20-40% 单核细胞：1-8%,各类血细胞形态结构及功能 名称 比较 形态 细胞核 细胞质 功能,红细胞,两面凹的 圆盘状 D7.5微米 无 Hb g/l 男：120-160 女：110-150 携带氧、 二氧化碳,白细胞,粒细胞 无粒细胞,中性粒细胞 嗜酸粒C 嗜碱粒C 淋巴细胞 单核细胞,血小板,两面凸圆 盘状2-4 微米 止血凝血,球形D10-12 微米 杆状、分叶状 2-5叶 颗粒细小均匀 淡紫红色 吞噬异物 杀菌,球形10-15 微米 分叶状 颗粒粗大 淡紫红色 吞噬抗原 抗体复合 物杀伤寄 生虫,球形10-12 微米 S形 不规则 颗粒大小 不等紫蓝 色 抗凝血 参与过 敏反应

7、,圆形 椭圆形 圆形 很少 天蓝色 参与免疫反应,圆形 卵圆形 肾形 不规则 多灰蓝色 吞噬免疫,复 习,自主R建立 血氧含量小 RBC寿命短等因素,较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天） RBC生成素 循环血量（发育） 骨髓暂时造血功能等因素,较多RBC于 短期内破坏, 生理性贫血,2-3月出现 轻度贫血, 生理性贫血,红细胞绝对增多,继发性增多： 红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。 红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。 真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。,红细胞及血红蛋白减少： 贫血的诊断标准,成年男性HB120g/l 成年女性HB110g/l,红细胞发生：

8、 原红细胞早幼红细胞中幼红细胞 晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞,有粒白细胞发生： 原粒C 早、中、晚粒C 杆状核粒细胞分叶核粒C,白细胞增多（N）：10109/l 白细胞减少 (N) ： 4 109/l,中 性 粒 细 胞,增多 减少,生理性（一过性的） 病理性,反应性 增生性,大多数是成熟的 分叶和杆状核,大多数 原始或稚粒细胞,感染性疾病 血液系统疾病 理化因素 单核巨嗜系统功能亢进 其他,【临床意义】,血小板,HB种类,血容量,新生儿占体重 10%（300ml） 儿童（10岁） 810% 成人 68 %,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成） 与成年人相似 150-250109/l (15-25

9、万/3),三种HB（一般正常人RBC内）,出生时 1岁 2岁,HBF 70% 5% 2%,HB 30% 95%,HBA2 1% 2-3%,小 儿 血 液 特 点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高低，出生时5.01012-7.01012/L Hb 量：由高低，出生时150-220g/L RBC特性： 出生时为大细胞，MCV为105-113fl，直径 8.6m 出生RBC寿命短，足月儿为80-100d，早产儿为60-80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高低正常,Erythrocyte nd hemoglobin,7 6 5 4

10、 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低100-110g/L 早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,小儿血液特点,小儿造血特点,白细胞数：高低成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4-6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4-6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例,二、白细胞数

11、和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月-1岁时达成人水平 出生时，BPC数与成人相似，150109至250109/L,小儿造血特点,三、血小板数和凝血功能,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构： Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体 珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构 血红素由原卟啉+铁组成 每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,2. 血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种- 胚胎期Hb：Gower1 22）

12、 Gower2（22） Portland（ 22） 胎儿期Hb：HbF（22） 成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）,小儿造血特点,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30% 出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 1% 1岁时：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3% 2岁时：HbF2% HbA 95% HbA2 2%-3% 成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3%,小儿造血特点,3. HbF的特点及意义,量的特点：见前述 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力 意义

13、：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧,小儿造血特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg） 儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg） 成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg） 意义： 计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（Kg）0.083.41.5 计算换血量： 换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）,小儿造血特点,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准 贫血的分度、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准 定义：末梢血中单位容积内的

14、RBC数、 Hb量或RBC压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断。 诊断标准： 6月者： 生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L） 水平 病理性贫血：新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6岁： Hb110g/L 6岁14岁：Hb120g/L 海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,贫血的定义和程度,指外周血中单位容积内的RBC数、HB量和RBC压积低于正常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区的）,根据世界卫生组织标准： 月岁 岁 ,我国小儿血液学会议暂定： 值在 新生儿 月 月 为贫血,贫

15、血,小儿贫血总论,二、贫血的分类方法： 1.按贫血的程度分类：,2.按贫血的病因分类： RBC/Hb生成不足性贫血 造血原料缺乏 再障 感染、炎症、肿瘤、慢肾等 RBC破坏过多（溶血）性贫血 RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构 RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血）,小儿贫血总论,病 因 分 类,RBC和HB 生成不足,2、溶血性,3、失血性,造血物质缺乏 骨髓功能障碍： 再生障碍性贫血 其他： 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血,巨幼RBC性贫血 缺铁性贫血,RBC内在异常 RBC外在因素 急性 慢性,膜结构异常 酶缺陷 HB合成或结构异常 免疫 非免疫,3.按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,生理性贫血，可伴小细胞增多 急性失血性贫血 再生障碍性贫血 骨髓浸润性贫血 大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等） 大多数感染性贫血 肾性贫血 恶性肿