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1、放射科病例讨论,周思佳,患者 男 55岁 P1080853 纵隔占位。,考虑Castleman可能,不除外神经来源或者其他来源。,Castleman病(Castlemans disease,CD) 又称巨淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症或淋巴错构瘤等。 最早由Benjamin Castleman报道于1954年。 属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。 该病表现为单发或者多发,且科发生于全身各处的淋巴组织,以
2、纵隔、颈部、肺门及腹部等淋巴结较多的部位较为常见。确诊主要依靠病理活检。,CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。
3、,2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。,组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何
4、部位的淋巴组织,偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型: (1)透明血管型:占80%90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞,淋巴窦消失,或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为37cm,大者可达25cm,重量达700g。 (2)浆细胞型:占10%20%。淋巴结内也显示滤泡性增生,但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般
5、无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCR或IgH基因重排。 (3)少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点,称为混合型。也有少数单一病灶者,病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,以艾滋病伴发CD者多见。,并发症 1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤(KAPOSI:是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤,典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节装病损,可累计黏膜、淋巴结和内脏器官-与人类第
6、8型疱疹病毒HHV-8感染有关)或B细胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等,实验室检查: 1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高,自2%20%不等,形态基本正常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,较为常见,少数血清出现M蛋白,血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。 4.尿常规 尿蛋白轻度升高,
7、如伴发肾病综合征,则出现大量尿蛋白。,影像学诊断 CD的影像学表现与病理分型密切相关。透明血管型多表现为局限型,表现为单发软组织肿块,密度多较均匀,强化特点为早期均匀明显强化,CT值接近主动脉,延迟期仍然持续强化(动态增强可见病变由边缘向中心强化,有时中央可见低密度区,这是由于血管内皮过度增生而使血管腔闭塞,对比剂不能进入所致)透明血管型有较多的供养动脉,加之病灶内极少伴有出血和坏死是局限型CD的另一个特征(CD供血丰富、淋巴滤泡本身不易坏死)病灶内部的弧形、分枝状或簇状钙化也是CD特点之一。 MRI表现为,TIWI肿块呈等低信号,T2WI肿块呈高信号,增强扫描肿块强化特征基本与CT相同,肿块
8、多信号均匀,可显示由浸润至周围脂肪组织。,浆细胞型CD多为弥漫型,表现形式复杂多样,由于血管成分比较少,其强化程度不如透明血管型,一般呈轻中度强化,弥漫型CD影像学上缺乏特征性,容易误诊。,鉴别诊断: 本病需要与淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤和转移瘤鉴别: 淋巴瘤:多中心型CD表现为多发性淋巴结肿大,密度均匀,中等度强化,与淋巴瘤相似,后者多见于青年人,临床多有发热、消瘦等症状,影像鉴别比较困难,诊断依靠病理 淋巴瘤可出现血管包埋征但血管形态正常,可作为两者鉴别的重要特点。,淋巴瘤,淋巴瘤,纵隔内单发转移瘤 发生较少,但也存在一定的发生几率,但多发转移瘤增强呈环形强化可作为鉴别点,少数富血供
9、肿瘤如肾癌、甲状腺癌等淋巴结转移可表现为明显强化,需要结合肿瘤史鉴别。,神经源性肿瘤: 多位于脊柱旁,当位于纵隔内,表现形式大致和CD差不多(CD强化程度较神经源性肿瘤明显),还可以根据临床表现鉴别;最终需要病理鉴别。,发生在肾上腺区的CD需与嗜铬细胞瘤鉴别,后者易坏死囊变,密度和强化不均匀,临床由异常波动恶性高血压。 中上纵隔需要与胸腺瘤鉴别,CD也好发于前纵隔且常含由胸腺小体,容易和胸腺瘤混淆;后者临床多有重症肌无力,CT增强检查呈轻度/中度强化,恶性胸腺瘤为侵袭性生长。,Castlemans病临床表现五明显特意性,诊断治疗均困难,肿物介于良恶性之间,需病理最终诊断。,Castlemans 病,Castlemans病,谢谢,