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1、,2013版WHO骨肿瘤分类解读,程 虹 第四军医大学西京医院病理科 2015.6.28 西 安,全国病理科临床实用技术高级研讨班,2,3rd edition, 2002,4th edition, 2013,3,骨肿瘤分类 (2013),原有病种命名的更新 原有病种内容的更新 骨肿瘤分级的更新 新增加病种,恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性肉瘤 胸壁错构瘤 软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤1级 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤 良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤,命名的更新,9,增加了新的遗传学研究资料 免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断 MDM2、CDK4 低级别骨肉瘤 Bra
2、chyury 脊索肿瘤,内容的更新,10,良性肿瘤 中间性肿瘤 局部侵袭性：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病 偶有转移性：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤 恶性肿瘤,分级的更新,11,骨软骨瘤 软骨瘤 骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨 瘤性增生 滑膜软骨瘤病,软骨粘液样纤维瘤 不典型软骨性肿瘤 （软骨肉瘤1级） 软骨母细胞瘤,软骨肉瘤2、3级 去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤,【分级】 用于判定生物学行为和预后。 核大小、核染色、细胞密
3、度及核分裂 1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核分裂； 2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂易见，小叶周边细胞分化差、呈梭形。,骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变,新增病种,良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤骨瘤 Rosai-Dorfman病 巨颌症 Li-Fraumeni综合征,14,【定义】罕见的良性或局部侵袭性成软骨和骨性肿瘤，伴有广泛粘液变性。常发生于C
4、arney综合征患者或疑似患者。 【发病率】 约1% Carney综合征。 【年龄】 广泛，有些为先天性。,骨软骨粘液瘤 （Osteochondromyxoma）,【部位】 筛骨、鼻甲和胫骨。 【临床表现】无痛性包块。常于Carney综合征患者筛查骨病变时发现 。 【影像学】良性表现，有报道局部侵袭性改变伴有软组织侵犯。,【大体形态】 边界清楚，无包膜，分叶状，白色和浅黄色，粘液样、软骨样外观和出血。常有皮质侵蚀，但无穿透。,【镜下】 由丰富的淡染或嗜碱性基质和稀疏的细胞构成，瘤细胞片状排列，分叶状，细胞呈圆形、多边形、星形、双极或梭形，核一致、温和，核分裂偶见。 细胞间基质：粘多糖、骨样基质
5、和骨、嗜酸性玻璃样变纤维结节或条带。 胞浆：PAS、胶体铁染色阳性,【预后】 复发率似与手术困难的部位有关，限制了手术切除范围和切缘。有报道难以手术的病人发生死亡。未报道有转移。,【定义】发生于远节指（趾）骨的良性骨软骨瘤样增生。 【年龄】多发生于10-30 岁，男性多见。 【部位】最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 【临床表现】疼痛和肿胀明显，有时伴有溃疡。,甲下外生骨疣 （Subungual exostosis）,【影像学】外生性梁状骨，骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨，再到骨小梁，骨小梁间为疏松的梭形细胞。,【影像
6、学】外生性梁状骨，骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨，再到骨小梁，骨小梁间为疏松的梭形细胞。 【预后】单纯切除可治愈，极少复发。,【定义】发生在骨表面的骨软骨瘤样增生，常累及手足的近端指（趾）骨。 【年龄】多发生于30 -40岁。 【部位】最常累及手足骨，近25%发生于长骨。 【临床表现】肿胀，可有或无疼痛。,奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 （Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）,【影像学】位于皮质旁的境界清楚的异位性骨化，病变与骨髓腔不连续 。,【大体形态】 由丰
7、富的、分叶状软骨帽和骨构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合，软骨细胞丰富，可见增大、奇异的软骨细胞，形成特征性“蓝骨”。,【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合，软骨细胞丰富，可见增大、奇异的软骨细胞，形成特征性“蓝骨”。 【预后】手术切除后复发率达50%。,【定义】良性纤维母细胞增生伴有破骨细胞样多核巨细胞。肿瘤限于骨皮质时称纤维性皮质缺损，肿瘤较大、累及髓腔时称为非骨化性纤维瘤。良性纤维组织细胞瘤的组织形态跟非骨化性纤维瘤相同，但临床和影像学表现不同，一般累及长骨的非干骺部分或骨盆。 【发病率】NOF未知；BFH少见 。
8、【年龄】 NOF 10 20岁。BFH674岁，多20岁。,非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤（Non-ossifying fibrous/Benign Fibrous Histiocytoma）,【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40%发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，特别是髂骨。 【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼痛，少数发生病理性骨折。,【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩小，边缘硬化。,【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则
9、缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩小，边缘硬化。 BFH为透亮性髓质缺损，境界清楚，无骨基质形成，可见小梁状或假隔样结构。约2/3有硬化性边缘。皮质变薄并扩张，一般无骨膜反应和软组织侵犯 。发生于骨端的BFH不易与骨巨细胞瘤鉴别。,【大体形态】相似，边界清楚，灰白色，质韧，常见不规则黄色或红棕色区域 ，有硬化性边界。可有囊性变，病理性骨折时可见出血、坏死。,【镜下】两者形态不能鉴别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列，散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。,【镜下】两者形态不能鉴
10、别。温和的梭形纤维母细胞呈旋涡状或车辐状排列，散在分布破骨细胞样多核巨细胞。常见簇状或片状分布的泡沫细胞、出血灶及含铁血黄素沉积 。可有囊性变及坏死。 【预后】预后好，外科切除/刮除可治愈 。,【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病变，由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。 巨细胞性修复性肉芽肿 【年龄和性别分布】 多见于20岁以下，50%以上发生于30岁以下。,小骨的巨细胞病变 (Giant cell lesion of small bones ）,【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、跗骨较少见。 【临床表现】 疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。 【影
11、像学】干骺端溶骨性、膨胀性病变，边界清楚，骨 皮质变薄，一般无骨膜反应。,【大体形态】 棕灰色、灰黄色，砂砾样，易碎，常见出血。 【镜下】病变由不等量的纤维性间质构成，梭形纤维母细胞排列呈束状或旋涡状，无明显异型性。破骨样巨细胞分布不均，呈簇状，常位于出血灶周围。伴有胶原纤维增生和反应性新生骨形成。核分裂象易见。可见局灶性含铁血黄素沉积 、炎细胞浸润及泡沫细胞。,【鉴别诊断】 巨细胞瘤；实性ABC；棕色瘤。 【预后】 手术切除治疗。复发率为15-50%，二次手术后几乎不会再复发。,【定义】显示脊索分化的良性肿瘤。 【发病率】 20%尸检发现 。782岁。 【部位】 颅底部、椎体和骶尾骨。少数见
12、于软组织。 【临床表现】多无症状，偶然发现。,良性脊索细胞肿瘤 (Benign notochordal cell tumour ）,【大体形态】 直径24mm，颅内可达1 2cm，胶样物质。,【镜下】骨内界限清楚的肿瘤，没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状，核圆形或卵圆形，可见小核仁，无异型性，可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸，可见嗜酸性透明小球。,【镜下】骨内界限清楚的肿瘤，没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状，核圆形或卵圆形，可见小核仁，无异型性，可以类似于成熟脂肪细胞。
13、部分胞浆嗜酸，可见嗜酸性透明小球。 【免疫组化】 表达S-100蛋白、全角蛋白、低分子量CK和EMA，核表达brachyury 。,【定义】具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态的细胞构成的局部侵袭性肿瘤。 【发病率】 少见。 【年龄和性别分布】 成人多见，平均35岁。男性多见（男女之比约为1.41）。,上皮样血管瘤 Epithelioid Haemangioma,【部位】常发生于长骨（40%），下肢远端18%，扁骨18%，椎体16%，手部8%。18-25%多发。 【临床表现】 局部疼痛。 【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀性改变并侵犯骨皮质和软组织。,【大体形态】多小于7cm，境界清楚，结节状，质软，实性，红色，出血。 可侵犯骨皮质和软组织。,【镜下】分叶状，常侵犯正常骨小梁。小叶中央由上皮样细胞构成，呈实性或形成血管腔。丰富的嗜酸性胞浆和空泡状核，部分含有圆形透亮的胞浆空泡，其内可见红细胞或其碎片。小叶周边可见较多小动脉样血管，内衬扁平内皮细胞。间质为疏松结缔组织，可有显著炎细胞浸润，嗜酸性粒细胞丰富。可见局灶性出血和含铁血黄素沉积。,【免疫组化】表达因子、CD31 、CD34以及FLI1、ERG。多数表达CK和EMA。 【预后】 手术切除或放疗。局部复发率9%，预后良好。,骨肿瘤分类 (2013),Thanks,
