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1、间断高热、纳差、垂体功能减低,一般情况,陈某某，男，72岁，退休职工，于2015.07.16以“间断发热、纳差、精神抑郁半年，再发高热1天”为主诉入住我院呼吸科。,现病史,半年前患者受凉后出现畏寒、发热，最高体温39.3，咳嗽、咳少量白粘痰，头晕、乏力、纳差明显，无胸痛、咯血、心悸、恶心、呕吐、盗汗等，在当地医院按照“上呼吸道感染”给予抗感染治疗后，体温降至正常。后无明显原因反复高热，发热无明显规律性，最高体温均可超出39.0，辗转于当地多家医院住院治疗，多次更换抗生素应用，出院后体温仍会反弹，近半年以来，精神抑郁、容易疲劳、反应较慢、纳差，有时嗜睡。1天前再次于受凉后出现高热、畏寒，最高体温
2、39.1，咳嗽、咳白痰，体温可自行将至正常，仍会反弹。门诊查体后以“肺部感染”收住我院呼吸科。 发病来，神志清，精神差，纳差、睡眠可，小便正常，有时便秘，体重无明显改变，体力明显下降。,既往史及其他,既往史：既往体健；无“糖尿病”、“高血压”、“冠心病”等其它慢性疾病史，无“肝炎、结核”等其它传染病病史及密切接触史，无药物、食物过敏史，无手术、外伤史，无输血、献血史，预防接种随当地进行。系统回顾无异常。 个人史：生长于原籍，职工，无长期外地居住史及疫区居留史，无有害物质接触史，无冶游史，无烟酒等其它不良嗜好。 婚育史：24岁结婚，妻子患“高血压”；夫妻关系和睦。育1子3女。 家族史：父母已故，
3、死因不详；兄妹4人，1哥2姐均体健，1子3女体健。家族中无血液病、精神病病史，无传染性、遗传性疾病家族史。,T 36.9 P 88 次/分 R 22次/分 BP 112/71mmHg 发育正常，营养中等，神志清，精神差，自主体位，步入病房， 查体合作；全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹、出血点及蜘蛛痣。全身表浅淋巴结均未触及肿大。余各系统查体均未见明显异常。,入院时查体,入院时实验室结果（2015.7.17）,血常规正常：WBC 7.4910*9/l，N% 66.4%，RBC 4.8510*12/l，HGB 142g/l，PLT 14010*9 /L； 血沉：39mm/H（0-15mm/H）；CRP：
4、58.97mg/L（0.1-6.0mg/L）； 肌酶谱：LDH：918.0U/L（114-240U/L），羟丁酸脱氢酶：711U/L（72.0-182.0U/L），肌酸激酶同工酶：25.30U/L（0-18U/L）。 NSE：46.83ng/ml（0-16.3ng/ml），血清肿瘤相关物质：120.0U/ml（0-95U/ml），CEA：2.57ng/ml（0-3.4ng/ml）。两天后复查肿瘤相关指标：NSE：23.85ng/ml，CEA：1.26ng/ml，CA125：22.0U/ml（0-35U/ml）。 电解质、血糖、肝功能、肾功能、脂类、凝血功能、尿常规基本正常。,入院心电图（7.1
5、6）,窦性心律，未见明显异常。,双肺CT（7.16）,双肺CT提示两肺下叶小结节。,彩超（7.16）,结果提示： 1、甲状腺形态正常，实质回声无异常，双侧颈部未探及明显肿大淋巴结回声； 2、肝内钙化灶； 3、胆囊壁稍增厚。,骨穿检查（2015.7.20）,特征描述： 骨髓有核细胞增生活跃； 粒系增生； 红系增生，形态大致正常； 淋巴细胞占14.0%，形态大致正常； 巨核细胞不少，血小板散在及成堆可见； 未见特殊细胞及血液寄生虫。 意见：感染血象。,此时患者仍高热、咳黄痰，双肺可闻及湿性啰音，虽血常规正常，但血沉、CRP均升高明显，骨穿提示感染髓象，继续按照“肺部感染”给予抗感染、化痰治疗。后黄
6、痰逐渐控制，但仍间断高热，无明显规律性，最高体温39.0。随后进一步查找发热原因。,上腹部MRI（7.23）,左侧肾上腺区结节，形态欠规则，长泾约22mm，性质待定，脾厚。,激素水平（7.23）,甲状腺功能：T3：1.00pg/ml（1.71-3.71pg/ml），T4：0.60ng/dl（0.70-1.49ng/dl），TSH：0.0414uIU/ml（0.35-4.94uIU/ml）； 促卵泡成熟素：0.72mIU/ml（0.95-11.95），促黄体生成素：0.56mIU/ml（0.57-12.07），垂体泌乳素：17.16ng/ml（3.46-19.40），雌二醇：10.00pg/ml
7、（11.00-44.00），睾酮：0.16nmol/L（4.94-32.01）； 皮质醇0点：3.06ug/dl（2.00-5.00），皮质醇8AM：5.55ug/dl（6.00-16.00），促肾上腺皮质激素8AM：23.05pg/ml（7.90-32.10），,化验结果回示：患者体内激素水平普遍明显减低，遂行头MRI了解垂体情况,头MRI（7.25）,垂体形态不规则，右份增厚，垂体柄向左偏移，右侧海绵窦内亦可见小片状等T1等T2信号，局部与垂体分界不清。,患者于呼吸科期间给予抗生素、激素应用后效果欠佳，后以“脑垂体病变性质待查 肺部感染 ”转入我院内分泌科。 转科后再次查体发现：左侧锁骨上
8、、胸锁乳突肌内可触及一黄豆大小淋巴结，质稍硬，活动度可，轻度压痛，余全身浅表淋巴结未触及肿大，双侧胸廓对称无畸形，呼吸运动一致，语颤可，双肺叩诊呈清音,，未闻及干湿性啰音。,转入内分泌科前3天内未进行降温处理，便于观察体温变化规律。体温波动于37.4-38.7之间，可自行退热，无明显规律。 组织多学科会诊。,多学科会诊,血液科：本病需与多发性骨髓瘤鉴别，建议行尿本周实验、单株免疫性球蛋白血症的检查（蛋白电泳、固定免疫电泳及血清免疫球蛋白定量测定）、血钙磷测定等。 内分泌科：患者甲功三项急内分泌六项均低，皮质醇分泌功能减退，垂体功能减退明确。左侧肾上腺区结节性质待定，需与嗜铬细胞瘤相鉴别。 肾病
9、科：需与多发性骨髓瘤鉴别。同时需进一步排除自身免疫疾病。 泌尿外科：左侧肾上腺区结节性质待定需与嗜铬细胞瘤相鉴别，建议行肾上腺CT平扫+增强。 神经内科：神经系统体格检查无异常，暂不考虑脑部结核及脑部病毒感染。,感染科：建议到防疫站行结核排查及寄生虫排查，检查呼吸道九联检，排除结核杆菌及其他微生物感染。查体示左侧颈部淋巴结可见一0.20.2cm，质稍硬，建议再次行彩超及淋巴结活检明确诊断。 肿瘤科：综合检查及病史，不排除恶性实体瘤，不排除淋巴瘤，建议行PET-CT进一步明确原发病灶。 按照上述会诊意见，进一步完善检查，必要时复查相关项目。,左图异常免疫球蛋白血症实验报告提示血清蛋白电泳、固定免
10、疫电泳均正常。 后查尿本周氏蛋白阴性。 电解质：Na：133.00mmol/L，K：3.27mmol/L，Cl：94.00mmol/L，Ca：1.90mmol/L（2.1-2.55），P：0.93mmol/L。 可排除多发性骨髓瘤。,复查血常规示；WBC 7.68109/，N% 49.40%,淋巴细胞;44.00%,嗜酸性粒细胞：1.40%，查嗜碱性粒细胞：1.00%，HGB：116g/L，RBC 4.171012/，PLT 91109 /L，ESR：20.00mm/H（1-15），降钙素原：0.59ng/ml（0-0.05ng/ml），查免疫八项：无异常。查肺炎支原体：阴性。粪常规正常。真菌
11、葡聚糖50pg/ml（0-151.5）。痰培养未见致病菌急真菌生长。至防疫站行结核排查及寄生虫排查，均为阴性。 考虑仍有感染。 抗核抗体（ANA）：阴性。促甲状腺受体抗体正常，抗甲状腺过氧化物酶抗体正常。暂排除自身免疫性疾病。 总前列腺抗原（tPSA）：3.88ng/ml(0-4)，游离前列腺抗原(fPSA)：0.84ng/ml(0-1.0)。,复查肌酶谱：LDH：644.0U/L（114-240U/L），羟丁酸脱氢酶：453U/L（72.0-182.0U/L），肌酸激酶同工酶：27.40U/L（0-18U/L）。仍明显高于正常水平。 复查肝功能：ALT：69U/L（9-50），AST：62U
12、/L（15-40），GGT：102U/L（10-60），提示转氨酶较入院时增高。,图A：平扫提示左侧肾上腺区结节状软组织密度影，边界清晰，密度均匀，大小约22*8mm； 图B：增强扫描后轻度强化； 图C：腹膜后淋巴结增多。,肾上腺平扫+增强（7.31）,PET示：右顶部脑膜及腰骶部软脊膜糖代谢异常活跃，垂体窝软组织结节代谢异常活跃，左侧肾上腺软组织密度结节糖代谢异常活跃，颈部、腹膜后、双侧髂血管旁多个肿大淋巴结糖代谢异常活跃，门静脉壁及肠系膜上静脉壁糖代谢异常活跃灶，脊柱多个锥体糖代谢异常活跃，均恶性病变。 考虑恶性淋巴瘤多组织受累?,左图：右侧顶叶颅板下糖代谢异常活跃，SUVmax约16.4
13、；CT平扫未见明显异常； 右图：右侧枕部颅板下糖代谢异常活跃灶；SUVmax约：15.6，CT平扫未见异常。 两者在头MRI均未被发现。,垂体窝糖代谢异常活跃灶，SUVmax约13.0；CT平扫未见明显异常；曾行头MRI提示垂体右份增厚。,左侧肾上腺软组织密度结节，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.6，大小约1.9cm1.7cm，CT值约39Hu。曾行肾上腺增强提示占位，考虑肿瘤可能。,腹膜后多个淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.7，大小约1.4cm0.8cm，曾行腹部CT提示腹膜后淋巴结增多。,全脊柱受累情况,左侧颈区肿大淋巴结，糖代谢异常活跃，SUVmax约22.3，大小约1.
14、6cm1.2cm。遂决定复查颈部彩超，同时行淋巴结活检。,彩超提示：左侧颈部实性占位。,复查彩超（8.5）,颈部淋巴结活检（8.13）,颈部淋巴结病理及免疫组化结果示：(颈部)支持：B细胞淋巴瘤。CD20（+）CD45Ro（+） Bcl-2（+）Bcl-6（+）CD10（-）CD5（+）,总结病例摘要,男，72岁，间断高热、纳差、精神抑郁半年住院。半年以来患者反复高热，最高体温39.3，有时伴咳嗽、咳少量白粘痰，发热无明显规律性，应用抗生素治疗后体温仍反弹，有时可自行退热，近半年来患者出现明显纳差、头晕、精神状况差、反应较慢、嗜睡等症状。入住呼吸科后查体：神清、精神差、反应较迟钝，一般内科检查
15、无异常，神经系统查体亦未见明显阳性体征。血常规（-），血沉快，CRP增高，两次查肌酶谱均增高，其中LDH最为明显，两次化验NSE均升高，腺垂体功能减退（T3、T4、TSH、FSH、LH、雌二醇、睾酮、皮质醇等）。双肺CT示双肺下叶小结节，颈部及腹部彩超未见明显异常，骨穿未见异型细胞，腹部MRI发现左侧肾上腺区结节，头MRI提示垂体形态不规则，给予抗生素、激素应用，效果欠佳。 后以“脑垂体病变性质待查”转入我院内分泌科，再次查体发现左侧锁骨上、胸锁乳突肌内可触及一黄豆大小淋巴结。复查血常规（-），血沉快，PCT增高，免疫八项（-），肺炎衣原体（-），粪常规（-），真菌葡聚糖（-），痰培养（-），
16、结核及寄生虫检查（-），ANA（-），A-TRAb（-），Anti-TPO(-),tPSA(-),fPSA(-),血液异常免疫球蛋白血症（-），尿本周蛋白（-），血Ca（-），复查颈部彩超提示实性占位，肾上腺CT平扫提示左侧肾上腺区结节状软组织密度影，增强后可有轻度强化，行PETCT提示全身多组织糖代谢异常活跃。最后行颈部淋巴结活检支持：B细胞淋巴瘤，CD20（+）CD45Ro（+） Bcl-2（+）Bcl-6（+）CD10（-）CD5（+）,目前，临床诊断为：非霍奇金淋巴瘤期（IPI评分5分） 分析：非霍奇金淋巴瘤（NHL）易发生早期远处转移，有的病例在确诊时已散播至全身，对各器官的压迫和浸润较多，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。本病例以发热、垂体功能减退为主要症状就诊，临床确诊时病灶已转移至全身，包括全身多处淋巴结、中枢神经系统、肾上腺区、血管壁、骨骼系统等。根据NHL国际预后指数(IPI)，该病例年龄60岁，行为状态差，Ann Arbor分期IV期、LDH升高明显、结外病变受侵犯大于两个部位，IPI
