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1、先心病相关性肺动脉高压诊治先心病相关性肺动脉高压诊治 中国专家共识解读中国专家共识解读 上海儿童医学中心上海儿童医学中心 心脏中心心脏中心 徐卓明徐卓明 共识撰写专家组成员 共识撰写专家组成员 共识起草专家 共识起草专家 朱鲜阳 张端珍 朱鲜阳 张端珍 核心专家团核心专家团（按姓氏汉语拼音排序（按姓氏汉语拼音排序） 高 伟 顾高 伟 顾 虹 虹 胡大一 华益民 黄奕高 李 奋 胡大一 华益民 黄奕高 李 奋 马依彤 秦永文 宋治远 王广义 王慧深 吴炳祥 马依彤 秦永文 宋治远 王广义 王慧深 吴炳祥 伍伟锋 徐仲英 徐卓明 杨天和 张端珍 张伟华 伍伟锋 徐仲英 徐卓明 杨天和 张端珍 张伟
2、华 张玉顺 张智伟 赵世华 周达新 朱鲜阳 张玉顺 张智伟 赵世华 周达新 朱鲜阳 目 目 录 录 PAH-CHD概述概述 PAH-CHD的诊断及评估的诊断及评估 PAH-CHD的治疗的治疗 PAH-CHD的靶向药物治疗的靶向药物治疗 目 目 录 录 PAH-CHD概述概述 PAH-CHD的诊断及评估的诊断及评估 PAH-CHD的治疗的治疗 PAH-CHD的靶向药物治疗的靶向药物治疗 5 PAH-CHD的定义及临床分类 的定义及临床分类 A A. B B. C C. D D. 体体-肺分流相关性肺分流相关性PAH 中中-大型缺损大型缺损，肺血管阻力轻度或中度增高肺血管阻力轻度或中度增高，大部分
3、患者存在体大部分患者存在体-肺分流肺分流，静息状态下静息状态下 无紫绀无紫绀 小小型型缺损相关缺损相关性性PAH 小型缺损合并肺动脉高压小型缺损合并肺动脉高压，临床表现与特发性肺动脉高压（临床表现与特发性肺动脉高压（IPAH）相似相似 术后术后PAH 先天性心血管畸形已矫正先天性心血管畸形已矫正，无明显残余分流或手术损伤无明显残余分流或手术损伤，但术后立即但术后立即，数月或数年之数月或数年之 后出现后出现PAH 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 包括所有大量体包括所有大量体-肺分流型先天性心脏畸形肺分流型先天性心脏畸形，因肺血管阻力重度升高导致右向左分流因肺血管阻力重度升高导致右向左分流 或双向
4、分流或双向分流，从而出现紫绀从而出现紫绀、红细胞增多和多器官受累等症状红细胞增多和多器官受累等症状。 定义定义：PAH-CHD是指由分流型（包括体是指由分流型（包括体- 肺分流和肺肺分流和肺- 体分流体分流）CHD 所引所引 起的起的PAH。 PAH-CHD的临床分类 的临床分类 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 6 PAH-CHD的发生机制 的发生机制 PVR：肺血管阻力肺血管阻力； ET-1：内皮素内皮素； Ang：血管紧张素血管紧张素； TXA2 ：血栓素血栓素A2 ； NO：一氧化氮一氧化氮； PGI2 ：前列环前列环 素素 肺动脉内皮损伤肺动脉内皮损伤 右心衰
5、竭右心衰竭 肺动脉舒缩功能障碍肺动脉舒缩功能障碍 左向右分流左向右分流，导致肺血流增加导致肺血流增加，肺肺 动脉内膜承受剪切力增大动脉内膜承受剪切力增大，引起血引起血 管内皮受损管内皮受损，促使血管平滑肌细胞促使血管平滑肌细胞 增生增生、细胞外基质增生细胞外基质增生、血管内血血管内血 栓形成栓形成 ET-1、Ang、TXA2等收缩血管的等收缩血管的 细胞因子分泌增加细胞因子分泌增加，而而NO、PGI2 等等 舒张血管的细胞因子分泌减少舒张血管的细胞因子分泌减少 PVR增加增加，PAP进一步升高进一步升高，引起引起 右向左分流和右心衰竭右向左分流和右心衰竭 肺血管内皮细胞调控失衡肺血管内皮细胞调
6、控失衡，分泌的体液因分泌的体液因 子促使平滑肌细胞增殖及细胞外基质堆积子促使平滑肌细胞增殖及细胞外基质堆积， 导致肺血管重构导致肺血管重构 发病机制发病机制 肺血管结构重构肺血管结构重构 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 7 PAH-CHD分级 分级 正常正常 轻度轻度 中度中度 重度重度 肺动脉收缩压肺动脉收缩压 (mmHg) 15-30 31-45 46-70 71- 肺动脉平均压肺动脉平均压 (mmHg) 10-20 26-40 41-55 56- 肺血管阻力肺血管阻力(Woods) 2.5-3.75 3.75-7 7-10 10- 肺肺/体循环压力比值体循环压力
7、比值 0.3 0.3-0.45 0.45-0.75 0.75- 注注：目前目前PAH分级标准尚未完全统一 分级标准尚未完全统一 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 8 PAH-CHD分期 分期 体体-肺分流量（肺分流量（Qp/Qs) 是判断是判断PAH-CHD严重程度和有无手术指征的重要指标严重程度和有无手术指征的重要指标 动力型动力型PAH期期 PAP升高升高，但但 Qp/Qs1.5 肺血管尚未发生严重病变肺血管尚未发生严重病变， 关闭缺损后关闭缺损后PAP可降至正常 可降至正常 阻力型阻力型PAH期 期 PAP升高同时升高同时Qp/Qs1.5 肺血管不可逆病变肺血管不
8、可逆病变，关闭缺损后关闭缺损后，PAP反而升高或不能降反而升高或不能降 至正常而出现术后持续性至正常而出现术后持续性PAH ES前期 前期 无紫绀无紫绀 ES期 期 有紫绀有紫绀 靶向治疗重点对象 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 目 目 录 录 PAH-CHD概述概述 PAH-CHD的诊断及评估的诊断及评估 PAH-CHD的治疗的治疗 PAH-CHD的靶向药物治疗的靶向药物治疗 ERA治疗治疗PAH-CHD的研究进展的研究进展 10 PAH-CHD的诊断流程的诊断流程 肺高压病史与症状肺高压病史与症状 是否存在肺高压是否存在肺高压 否否 其他病因其他病因 是是 是否存
9、在是否存在CHD 其他原发病其他原发病 病史病史，症状症状，体征体征，化验检查化验检查，ECGECG，X X线线，UCGUCG， ECTECT，MRIMRI，心血管造影心血管造影，右右心导管检查心导管检查 确诊确诊CHD-PAH 手术或介入治疗手术或介入治疗 急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验 预后评估预后评估 否否 动力型动力型 阻力型阻力型 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 11 诊断诊断PAH-CHD的常用辅助检查 的常用辅助检查 心电图心电图 超声心动图超声心动图 胸部胸部X线线 右心导管检查右心导管检查 电轴右偏 电轴右偏 导联出现导联出现S波 波 右心室高
10、电压 右心室高电压 右胸导联出现右胸导联出现ST段压低段压低，T波低平波低平 或倒置或倒置 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩肺动脉段凸出及右下肺动脉扩 张伴外周血管稀疏 张伴外周血管稀疏 右心房和右心室扩大右心房和右心室扩大 RA，RV增大增大，PA增宽 增宽 Tei指数增大 指数增大 三尖瓣环收缩期位移变小 三尖瓣环收缩期位移变小 可估测可估测PAP 右心导管检查是右心导管检查是确诊确诊PAH-CHD金标金标 准准，可以直接测量心脏各腔室和大血可以直接测量心脏各腔室和大血 管腔内压力管腔内压力，获取血标本测量血氧含获取血标本测量血氧含 量量，明确肺血管阻力明确肺血管阻力 确诊确诊 PAH 杜军保,
11、 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社 2010:120-122. 12 右心导管检查右心导管检查：PAH-CHD诊断金标准 诊断金标准 判断病情轻重判断病情轻重 明确诊断明确诊断 肺动脉造影肺动脉造影 介入治疗介入治疗 急性肺血管扩张急性肺血管扩张 试验试验 判断靶向药物治疗效果判断靶向药物治疗效果 必要性必要性 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 13 急性肺血管反应试验 急性肺血管反应试验 适应症适应症 - PAP重度升高重度升高，同时同时Qp/Qs1.5 阳性标准 阳性标准 mPAP下降下降10mmHg 绝对值降至绝对值降至40mmHg以下 以下 心输
12、出量不变或者增加 心输出量不变或者增加 符合以下要求符合以下要求，可考虑手术治疗 可考虑手术治疗 PVRI下降下降20% Rp/Rs下降下降20%或以上或以上 试验后试验后PVRI6 Woods.m2 试验后试验后Rp/Rs0.3 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 14 PAH-CHD的预后评估 的预后评估 预后较好预后较好 预后相关因素预后相关因素 预后较差预后较差 无无 右室衰竭的临床证据右室衰竭的临床证据 有有 慢慢 症状进展速度症状进展速度 快快 级或级或级级 WHO心功能分级心功能分级 级级 500m 6min步行试验步行试验 2.0cm 三尖瓣环平面收缩期偏
13、移三尖瓣环平面收缩期偏移 2.5L/(min*m2) 心指数心指数2.0L/(min*m2) 轻度升高轻度升高 血浆脑钠肽或血浆脑钠肽或N末端脑钠肽前体末端脑钠肽前体 明显升高明显升高 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 目 目 录 录 PAH-CHD概述概述 PAH-CHD的诊断及评估的诊断及评估 PAH-CHD的治疗的治疗 PAH-CHD的靶向药物治疗的靶向药物治疗 ERA治疗治疗PAH-CHD的研究进展的研究进展 16 PAH-CHD总的治疗原则 总的治疗原则 动力型动力型PAHPAH患者患者，手术关闭缺损是解决手术关闭缺损是解决PAHPAH的根本方法的根本方法 阻
14、力型阻力型PAHPAH患者不宜手术关闭缺损患者不宜手术关闭缺损，采用采用靶向药物治靶向药物治 疗疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术 直接关闭缺损危险性大的直接关闭缺损危险性大的“ES前期ES前期”PAHPAH患者患者，可先可先 靶向药物治疗靶向药物治疗或行封堵试验或行封堵试验，再确定治疗方案再确定治疗方案 靶向药物治疗靶向药物治疗目的是减缓肺血管病变进一步发展目的是减缓肺血管病变进一步发展，改改 善右心功能善右心功能，提高生活质量提高生活质量，延长生存时间延长生存时间 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） 17 PAH-CHD
15、非手术治疗策略 非手术治疗策略 洋地黄类 洋地黄类 利尿剂 利尿剂 抗凝药物 抗凝药物 多巴胺和多巴多巴胺和多巴 酚丁胺 酚丁胺 氧疗氧疗 选择性肺血管扩张剂 选择性肺血管扩张剂 靶向治疗药物 靶向治疗药物 前列环素类 前列环素类 内皮素受体拮抗剂 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 型磷酸二酯酶抑制剂 联合药物治疗 联合药物治疗 其他其他 运动 运动 旅行 旅行 避孕 避孕 心理治疗 心理治疗 预防感染 预防感染 康复训练 康复训练 择期手术指导 择期手术指导 绝经期激素替代治疗绝经期激素替代治疗 一般措施一般措施 基础治疗基础治疗 血管扩张治疗血管扩张治疗 CCBs 仅可使急性血管扩张试验阳仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益性患者获益 重度重度PAH-CHD患者患者不建议不建议 选择选择CCB 先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012） PAH-CHD的药物治疗 的药物治疗 非靶向药物治疗 肾上腺髓质素 肾上腺髓质素 他汀类 他汀类 钙拮抗剂（钙拮抗剂（CCB） 缺乏长期应用的
