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1、淋巴瘤基本知识全网发布：2014-03-11 19:14 发表者：宋玉琴 8853 人已访问一、何为淋巴瘤？淋巴细胞是人体的健康卫士，他们抵抗外来细菌、病毒等的入侵，清除机体内衰老坏死的细胞，维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”，至少有三大谱系：从胸腺发育而来的淋巴细胞称为 T 细胞，从骨髓发育而来的淋巴细胞称为 B细胞，还有一些细胞是“天然杀手”，称为 NK 细胞。这些淋巴细胞发育成熟后就会离开家庭、走向社会，迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织，包括脾脏和扁桃体。蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集地部位和静脉周围，筑起了保护人体健康的“长城主脉”。另外，毛发、指甲、
2、角膜以外的其他组织和器官，例如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织，是保护人体健康的另一道屏障。淋巴细胞的天性就是永无休止的战斗，几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此，从我们出生到生命终老，这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。如此惨烈的环境和高强度的工作压力，淋巴细胞发生质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤。二、淋巴瘤有哪些临床表现和症状？如何早发现早诊断？淋巴细胞既可以在它的出生地（胸腺、骨髓）恶变，也可以在它战斗的岗位上（淋巴结、脾脏、扁桃体及全身其他组织和器官的淋巴组织）恶变，因此临床表现复杂多样，用“千变万化”来形容毫不
3、夸张。1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病比较隐匿，发现时淋巴结肿大往往比较明显。2.肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫，并引起相应的症状，如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉，导致血液回流障碍，表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等；盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等，造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸，并引起腹痛、腹胀。3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官，表现为相应器官的受侵、破
4、坏或压迫、梗阻，如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌，可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等；皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等；侵及颅脑，可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪；侵及骨骼，可致骨痛、骨折；侵及鼻咽部，可出现鼻塞、流涕、鼻出血等，类似于鼻咽癌的表现。4.淋巴瘤是全身性的疾病，因此，除了上述局部症状，约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。由此可以看出，如果是浅表部位的淋巴结肿大为主要表现，有可能会提醒我们早发现，深部病灶往往长到比较大的时候才有症状，因此很难早诊断。好在淋巴瘤的分期并不像其他恶性肿瘤那样重要，分期只是
5、决定预后的多个因素之一，病理类型以及肿瘤细胞对化疗方案是否敏感更加重要，因此，不必因为病情发现较晚就感到绝望和懊恼。三、淋巴结肿大、淋巴结炎或者淋巴组织增生就是淋巴瘤吗？尽管人类生存的环境并不理想，淋巴细胞压力重重，但是庆幸的是，这是一群坚强的战士，发生质变、恶变的少之又少，因此，与胃肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比，淋巴瘤是相对少见的肿瘤类型，虽然在全球各国家和地区的发病率并不一致，但是通常为 25/10万人，在恶性肿瘤中仅排在第 810 位。何况，淋巴细胞的职能就是人体的卫士，淋巴结和淋巴组织就是战场，因此，每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结和淋巴组织增生肿大。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结，
6、前者的功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应，后者是监测和对抗双侧下肢和外阴的炎症反应，在我们的一生中，这些部位几乎不可避免的都会发生或多或少的感染和炎症反应，因此出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。大多数情况下，炎性反应消除后，增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小，但是如果是长期、慢性炎症刺激，增生肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。但是这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的，并没有发生恶性转变，因此称为淋巴结良性疾病，例如，慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等，此时淋巴结的肿大常较轻，质地较软，有触痛感，抗炎或抗结核治疗有效。 事实上，淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程，因此，有些淋巴
7、结病变可能介于良恶性之间，很难做出一个肯定的诊断，或者是一种淋巴组织异常增生。但是经过一定时间的演变，有些病变有可能彻底转化为恶性淋巴瘤，也可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤，对生命造成威胁，需要积极治疗。淋巴结还是人体的“清洁滤器”， 各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移，例如，头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移，妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等，称为淋巴结转移癌或者淋巴结转移瘤，无论从疾病性质还是治疗方面，和我们通常所说的淋巴瘤都完全不同。因此，淋巴结肿大还需要和淋巴结转移癌相
8、鉴别。如果是淋巴结转移癌，无论哪种肿瘤转移到淋巴结，仍然要以治疗原发肿瘤为根本原则，例如肺癌淋巴结转移，应该治疗肺癌本身。四、如何鉴别诊断淋巴结的良恶性疾病？淋巴瘤的发病部位不一，临床表现多样，因此与其他肿瘤相比诊断更为困难。最常需要鉴别的是良性疾病引起的淋巴结增生肿大，此外，还需要和淋巴结转移癌相鉴别。此时的主要依据是病理诊断，也就是到显微镜下寻找恶性细胞。医生丰富的从医经验，高水平的望闻问切、视触扣听，精细的检查化验，有助于提出正确的诊断方向、可能的疾病类型以及最适宜的诊断手段，但是无论如何都不能替代病理诊断。由此看出，病理诊断是淋巴瘤、也是所有恶性肿瘤诊断的“金标准”。不管病灶的深浅、位
9、置、大小、形状、硬度如何，必须进行病理活检才能诊断或者排除淋巴瘤。浅表淋巴结可以切除活检，深部病灶则需要在 B 超或者 CT 引导下粗针穿刺活检，胃肠、鼻咽、呼吸道病灶可以行内镜活检，胸腔或者盆、腹腔病灶可以行腔镜活检，必要时需要开腹、开胸探查取病理组织。虽然比较麻烦，但是对于确诊淋巴瘤是不可缺少的。即便过去曾经患过淋巴瘤，再次出现淋巴结肿大、考虑复发时也要尽量再取组织进行病理诊断，一方面是为了明确淋巴瘤是否复发，另一方面是因为某些淋巴瘤类型可能会发生病理转化，转变为其他类型的淋巴瘤，治疗和预后往往也随之而变。有的患者可能会担心这些穿刺和活检可能会造成淋巴瘤细胞转移。从理论上说，这种情况是存在
10、的，这种猜想也是合理的。但是从逻辑上分析，如果真是淋巴瘤或者其他恶性肿瘤，即便不穿刺，恶性肿瘤细胞也会突破肿瘤病灶的包膜并侵犯到邻近、甚至远处的器官组织，即便不突破包膜，恶性肿瘤细胞也会侵入肿瘤内部丰富的血管和淋巴管，随着血液和淋巴液广泛播散，这是恶性肿瘤的特性。何况，在穿刺或者活检后不久，如果病理诊断明确了，绝大多数患者会立即接受治疗。而如果不做穿刺或活检，就得不到正确的病理诊断，选择任何治疗都是盲目的，误诊误治的概率极高，既不符合医疗规范，也会给患者造成极大的伤害。如果病理诊断初步考虑淋巴瘤，还需要进行多种免疫组化染色进一步确诊。即便确诊了淋巴瘤，也要继续进行病理分型，因为目前已知淋巴瘤有
11、近 70 种类型，不同类型的治疗和预后差别非常显著。由于患病的淋巴结和淋巴组织是人体的健康屏障，是人体抵御入侵者和整顿内部环境的“战场”，常常“满目疮痍、敌我难辨”，在良恶性疾病之间有时难以鉴别，因此和其他恶性肿瘤相比，淋巴瘤的病理诊断更为困难，也容易误诊。这是由人体淋巴组织的特殊使命和当今医学的局限性造成的，即便全世界最优秀的病理专家也难以做到百分之百的正确诊断和分型。对于有疑问的病例，有可能需要多位经验丰富的病理专家进行会诊。甚至为了取得满意的病理组织需要反复取活检。虽然繁琐又延误时间，但是本着对患者高度负责的态度，这是必需的过程，需要患者和家属的理解和耐心。五、确诊淋巴瘤后还需要做哪些检
12、查？这些检查费钱又耗时间，有无必要？淋巴细胞和淋巴结、淋巴组织分布全身的特性，决定了淋巴瘤是一类全身性疾病，起病的时候往往不止一个病灶，除了毛发、指甲、角膜，全身有淋巴组织和淋巴结的部位都有可能受到侵犯，包括血液和骨髓。因此，在淋巴瘤诊断明确以后，还应该对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查，目的有两个：（1）对疾病进行分期：同种类型的淋巴瘤，如果分期不同，治疗原则、疗程和预后往往也有较大差别；（2）留存起病初期的基础数据，便于在治疗后对治疗方案的疗效进行评估，是继续原方案治疗还是调整剂量或更换更有效的方案。不同的淋巴瘤类型、不同的发病部位，需要检查的项目也不同，但是一般都包括浅表淋
13、巴结 B 超（至少包括双侧颈部、颌下、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结）、胸部增强 CT、腹盆腔增强 CT 或 B 超、骨髓穿刺涂片或活检。有时可能还需要做鼻咽、胃肠、呼吸道内镜检查，或者腰椎穿刺检查脑脊液，以明确中枢神经系统是否收到侵犯，必要时还要注射化疗药物。另外，还需要常规查血象、肝肾功能、血糖血脂、乳酸脱氢酶、2 微球蛋白、血沉、心电图或者心脏超声以及病毒性肝炎、艾滋病毒、梅毒等感染情况。这些项目主要是为了判断患者的身体状况是否能够耐受化疗？心肺肝肾等重要脏器是否有严重的功能缺陷，是否需要其他内外科治疗保驾护航？化疗药物和剂量是否需要调整？有无影响预后的不良因素等等。因此，在耐心取得病理诊断
14、后、初次治疗之前，等待淋巴瘤患者的检查项目还有很多，花费较高，等待时间较长，但是这也是正确诊断的一个重要内容和过程，与后续治疗能否安全、顺利进行直接相关，也是正确选择治疗方案的必要前提。患者可以放心的是，绝大多数淋巴瘤类型的 I 和 II 期之间、III 和 IV 期之间治疗和预后差别不大，因此，等待 1-2 周的时间进行化疗前的全面检查是安全的。当然对于有严重症状的患者或者伯基特淋巴瘤，就需要尽快治疗。六、确诊淋巴瘤后是否需要立即治疗？如何选择治疗方案？按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近 70 种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。霍奇金淋巴
15、瘤占淋巴瘤的 10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，分两大类、共五种类型，即 4 型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中，经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见，治疗方案相对简单经济，治疗效果较好，远期生存概率也比较高。局限期（I-II 期，早期）、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式，也可以单纯选择 ABVD 方案化疗，10 年生存率达 80%左右；但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素，以及晚期患者，则以BEACOPP 方案为首选方案，必要时也可以联合放疗，10 年生存率仍然可以达到 50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金
16、淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10 年的生存概率达到 95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足 10%。在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的 90左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为 B 细胞型和 T/NK 细胞型两大类。B 细胞型淋巴瘤占 70%左右，又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类，T/NK 细胞型淋巴瘤占 30%，主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类，少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。弥漫大 B 细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，约占 40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II 期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP 的化疗方案，3-4 个周期，根据病情可联合局部放疗，不宜放疗者可行 6-8 周期化疗。III-IV 期、有危险预后因素的患者应该行 6-8 周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物，尽管价格昂贵，但是该药使弥漫大 B 细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了 15%-2
