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1、早产儿脑室周围-脑室内出血,儿科 李菊花,早产儿脑室周围出血及室管膜下出血（subependymal hemorrhage，SHE），也称生发基质出血（germinal matrix hemorrhage），当室管膜破溃，血液流入脑室则形成脑室内出血（intraventrcular hemorrhage，IVH）。本型颅内出血常见于早产儿，胎龄越小发病率越高，据70-80年代初统计，出生体重2250g的早产儿，IVH的发生率为39%，80年代中统计，出生体重2000g，IVH发生率为29%。至今发生率不降的原因与早产儿的发生率及早产程度有关。,病理,此类损伤的基本特征是发生于室管膜下的生发基质
2、，位于侧脑室的腹外侧。在胎儿10-20周时作为脑神经母细胞和胶质细胞的发源地，完成细胞的快速增殖和移行过程，随胎儿发育，基质渐小，至36周时，几乎完全消失。室管膜下生发基质的血液供应来自于大脑前动脉及中动脉，在此处形成供血丰富的毛细血管床。其特征为面积相对大而血管走形不规则，血管壁由单层细胞排列而成，易于破损。基质区域的静脉系统是由来自脑白质，脉络丛，纹状体的数条静脉在尾状核头部位汇合成端静脉，通过“U”字形回路汇于Galen静脉，由于这种特殊走形，易发生血流动力学的变化而致出现出血性脑梗死。约80%的生发基质出血进入侧脑室，严重者可扩散至整个脑室系统。,脑室周围-脑室内出血合并症：,1. 生
3、发基质破坏 出血发生越早危害越大。神经细胞的生成、迁移过程受损害，胶质细胞损伤后不能提供足够的神经营养因子，直接影响以后的脑发育。,2. 脑室旁白质软化（PVL）,是早产儿脑室内常见的病理损伤类型，为缺血性脑白质损伤。有报道，在脑室内出血的早产儿死后，发现有75%存在此现象。25%的PVL病例可又出现脑室旁出血性梗死，常常是由于生发基质及脑室旁出血后局部压迫，端静脉梗阻破裂出血所致。上述病理改变的结局均是白质坏死，但在活体上区别是有困难的。,3. 脑积水,脑室内的血液随脑脊液通过室间孔进入第三脑室，又经中脑导水管在第四脑室穿过正中孔，侧孔进入蛛网膜下腔。大量的出血及凝血过程可引起中脑导水管、正
4、中孔、侧孔梗阻，并影响蛛网膜颗粒对脑脊液的吸收，在数日内形成急性脑积水或数周后形成亚急性、慢性脑积水。脑室内大量积水使脑实质受压，甚至变的菲薄，预后极差。,。,病因,多种因素可致早产儿发生脑室周围-脑室内出血，同一病人常常是多种病因共同作用而发病。,（一） 血管内因素,由于在各种疾病状态下全身系统血压变化所致的脑血流增加或减少，尤其血压高低变化不定更易诱发颅内出血。应用呼吸机，输液，应用各种血管活性药物等治疗时脑血流涨落，异常分娩时，如胎头过大、头盆不称、急产、臀位产、高位产钳多次吸引器助产使胎儿头部受挤压等，均可造成脑静脉压升高而致出血，血小板及凝血机制异常等常是新生儿颅内出血的病因。,（二
5、） 血管因素,生发基质毛细血管纤细，缺乏血管内皮层，毛细血管床组成错综复杂，此区域对氧化代谢的需求高，故对缺氧缺血性损伤有更强的易感性。血管问题在早产儿更为突出，孕周越小，体重越低，越易发生颅内出血，出血程度也越重。,三） 血管外因素,局部血管缺乏支持组织，生后细胞外容量降低使血管外组织压力降低，也可成为颅内出血的诱因。,临床表现,经近年广泛使用的颅脑B超研究发现，早产儿脑室周围-脑室内出血发生的时间50%在生后第一天，90%发生在生后72小时内，仅少数由于多种临床病理状态发生会更晚，也有病例由于孕母血小板减少症等影响，致使胎儿期发生颅内出血。严重者以死胎娩出，或娩出后难以建立呼吸。早产儿脑室
6、内-脑室周围出血的早期临床常见特征是呼吸窘迫，依出血程度不同在临床上表现有三种类,（一） 急剧恶化型,发生在严重出血的小儿，少见。在数分钟至数小时内病情急剧进展，出现意识障碍、呼吸暂停、眼球固定、凝视、光反射消失、肌张力严重低下或周身强直性惊厥、前囟紧张、隆起、出现难以纠正的酸中毒，可短时间内死亡。,（二） 持续进展型,症状在数小时至数天内持续进展。先表现为大脑皮层兴奋性增高，如烦躁不安，易激惹，脑性尖叫，肌震颤、惊厥、呕吐、继而出现皮质抑制症状，如神志异常、四肢张力低下、运动减少、呼吸异常，可存活或进一步恶化死亡。,（三） 临床无表现型,此型最为常见，国外报道此型占50%左右，在我国所占比例
7、更高，这与早产儿的孕周、体重相对较大，绝大多数颅内出血较轻有关。这些病例多在早产儿生后常规头颅B超筛查中发现。,诊断,结合围产期病史及临床特点，辅以头颅B超、CT、MRI等影像学检查。尤其是B超自70年代末以来在新生儿中应用，结束了只能通过尸解确诊颅内出血的历史。因其可通过新生儿前囟行扇形实时扫描，颅内中心部位显像清晰，成为脑室周围-脑室内出血特异性诊断手段，且操作简便、价廉，广泛用于临床。,（一）影像学检查根据出血发生发展的过程及血液在脑室内充填的量而判断出血程度。,I度：单纯室管膜下生发基质出血或伴极少量脑室内出血。 II度：出血进入脑室。 III度：脑室内出血伴脑室扩大。 IV度：同时伴
8、脑室旁白质损伤或发生出血性脑梗死。,（二）不应忽视对颅内常见合并症的诊断：,1.脑室周围白质病变 早期B超探查为强回声，3-4周后形成典型小囊腔性改变，即脑室周围白质软化（PVL）。 2.脑室旁梗死 同样是强回声性损伤，形状可为球形，月芽形成扇形，单侧发生为多，易出现在侧脑室前角周缘部位，继之形成坏死液化灶。,3.梗阻性脑积水 双侧脑室对称性扩张，常伴第三脑室增宽。在影像学检查时，应与中央性脑萎缩所致的脑室增大相鉴别，后者是严重脑室周围病变的结果，进展缓慢，数周后明显，双侧不对称、不出现颅压高。脑积水加重，临床上表现为头围进行性增大，颅缝分离，更重时会有眼球落日征出现。当脑皮质薄于1cm时，颅
9、骨透照试验即可发现异常。即在暗室中将手电筒前端缠橡皮圈或海绵，紧贴于头部，观察透光程度，此时透光带增宽。正常情况下前额部透光带宽在2cm以下，枕部1cm以下。,（三）临床神经系统症状体征,（三）临床神经系统症状体征 仅部分严重出血病例可出现，如意识障碍、脑性尖叫、惊厥、肌张力异常等。,预后,取决于出血的时间、范围及脑实质损害的程度。,近期,I度-II度出血绝大部分可以存活，III度-IV度出血者，病死率超过50%（尤其伴有脑室旁出血性梗死者，病死率更高），存活者半数以上可出现进行性脑室扩张。,远期,室管膜下生发基质出血发生时胎龄越小对神经细胞，胶质细胞的形成影响越大，直接关系到脑皮质的发育，有
10、碍于小儿的认知能力发展，严重的脑室内出血并伴有脑室旁出血性梗死或白质软化时，后遗症高达35%-90%，表现为运动障碍，痉挛性肢体瘫痪，下肢往往重于上肢。进行性的脑室扩张可使轴突的延伸及髓鞘化障碍，并影响血管发育及脑细胞的代谢，与小儿神经系统后遗症关系密切。,治疗,1.GMH-IVH的急诊处理,（1）维持脑的灌流和预防脑血流动力学障碍：大量IVH时，由于动脉压降低和颅内压增高，脑的灌流减少，因此必须维持血压在足够的水平上，同时也应避免血压的过度波动和脑血流速度的突然升高，过分积极的治疗反而可加重已经存在的脑损伤,2）其他支持疗法：包括维持正常的通气、循环、体温、代谢等。 （3）连续颅脑超声随访：
11、若患儿能够存活，应通过颅脑超声连续评估脑室大小，间隔时间根据病程而定，病情越重，间隔时间越短，一般不要超过5-10天。头围迅速增加，前囟饱满和颅缝分离等脑积水的临床体征在脑室扩张发生后几天到几周才出现,4）预防出血后脑积水,脑脊液中的血液和蛋白可导致蛛网膜炎，从而引起出血后脑积水，因此连续腰穿和应用纤溶药物已被尝试预防出血后脑积水的发生。但迄今为止未能证实早期连续腰穿预防出血后脑积水的价值，至于纤溶药物应用的作用也需要进一步证实。,2.进行性出血后脑室扩张的处理,根据连续超声测定脑室扩张的进展速率和严重程度，同时监测头围生长速率，可将出血后脑室扩张的患儿分为4组。缓慢进行性脑室扩张（4周）；迅
12、速进行性脑室扩张；脑室扩张自发性停止或通过连续腰穿和/或药物治疗后停止进展。大约65%的缓慢进行性脑室扩张在4周内自发停止，脑室扩张部分或完全恢复正常；其余30%的患儿脑室扩张持续进展超过4周，若不治疗可发生迅速进展，最终发生严重的脑积水，还有5%的患儿可在4周内即发生迅速的扩张，颅内压迅速增高和头围增长迅速，常伴有呼吸暂停、意识呆滞、前囟饱满、骨缝分离和眼球运动异常等临床体征。每周头围增长速率大于1.5-2cm是脑室扩张进展迅速的临床指标。,（1）缓慢进展的脑室扩张（4周）的处理,对于次组患儿最合适的处理方案就是严密观察，改变体位（床头抬高30）有助于颅内压的降低。连续颅脑超声随访脑室大小，
13、同时密切观察头围增长速率、前囟张力及临床情况。因为有相当部分的患儿脑室扩张可自行停止，过早的干预不能改善其神经系统的远期预后。,（2）持续缓慢进行性脑室扩张（4周）的处理,一般来说缓慢进展的扩张持续超过4周不再会发生自发停止，因此应该开始进行干预，治疗措施包括连续腰穿后/或应用药物减少脑脊液产生。,。 1）连续腰穿,腰穿的目的是通过移出血性脑脊液使脑室间歇性缩小和允许在脑脊液的产生和吸收之间的平衡得以修复，从而最终达到有效地终止脑积水过程的进展。成功的关键在于侧脑室和蛛网膜下腔之间存在交通和能够放出足够量的脑脊液（每次10ml/Kg）。一般开始时每天穿刺一次，待稳定后间隔延长，具体疗程因人而异
14、。腰穿治疗的并发症包括低钠血症；脑膜炎、硬膜下脓肿、脊柱骨髓炎和迟发性脊柱表皮肿瘤等。,2）减少脑脊液产生的药物：,可用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺（Diamox），或渗透性药物甘油。地高辛由于作用短暂而不适于临床应用。乙酰唑胺剂量每天100mg/kg可使脑脊液产生减少50%，若与速尿（每天1mg/kg）联合应用可使脑脊液产生完全停止。但是由于碳酸酐酶在神经胶质发育过程中具有明显的重要性，因此不宜长期大剂量使用。甘油口服剂量从每次1g/kg开始，6小时1次。可逐渐增至每次2g/kg，疗程3月，应用时应严密监测血浆渗透压、血电解质和血糖。此类药物的确切疗效尚不肯定，仅作为连续腰穿疗法的辅助治疗。,（3
15、）快速进展的脑室扩张的处理：,此组患儿由于脑室扩张迅速，可在短期内发生明显的颅内压增高，因此应当积极治疗。,1）连续腰穿以防止脑室的迅速扩大，但若病情已达此阶段时，连续腰穿往往效果不佳。,2）脑室引流,当腰穿治疗无效而患儿又不适于进行脑室腹腔分流术时（如体重太小或病情太重而不能耐受手术麻醉者，脑脊液血性和蛋白含量很高易致分流管堵塞者），可考虑暂时直接脑室外引流，也可能有少数患儿由于脑脊液吸收旁路重建而得以恢复。,3.）脑室-腹腔分流术（V-P分流）：,此法作为脑积水的最终治疗手段可取得不同程度成功，但在小早产儿中并发症较多，如头皮溃疡、败血症、脑膜炎等，因此采用一种暂时的分流措施脑室帽状腱膜下
16、分流受到临床医生的欢迎，特别是体重1500g的早产儿，可先做脑室帽状腱膜下分流术，待患儿体重增长和病情稳定，在改道为V-P分流。,（4）脑室扩张停止进展的处理：,（4）脑室扩张停止进展的处理：大约85%的缓慢进展脑室扩张可自发性或经治疗后发生部分或完全性脑脑室扩张停止，但有5%患儿以后可再发生晚期进行性脑室扩张，因此对于脑室扩张停止进展的患儿均应随访1年，密切观察头围的增长情况，神经发育和颅内压增高的临床体征。,早产儿脑室周围白质软化的研究进展,早产儿脑室周围白质软化( PVL) 会造成小儿和神经系统后遗症,特别是严重的运动发育障碍,已被围产、新生儿学领域多项研究结果证实 1 。近年来,我国早产儿、低体重儿、多胎儿的发生率、救治成功率明显升高。然而,远期不同程度的神经发育问题也随之增加,严重影响患儿生活质量。故不同程度的早产儿脑白质病变问题日益受到重视。本文将主要讨论PVL病因、发病机制及预防问题。,1 早产儿脑室周围白质软化(PVL) 的病因进展,早产儿脑白质损害是导致早产儿伤残的主要原因, PVL是早产儿脑白质损害的主要表现形式。文
