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1、子宫肉瘤诊治指南子宫肉瘤诊治指南 FIGO 2015 17)(p15;q21) JJAZ1 JAZF1和和SUZ12的核融合的核融合 低级别子宫内膜间质肉瘤低级别子宫内膜间质肉瘤治疗治疗 全子宫全子宫双附件双附件切除术切除术是主要治疗手段是主要治疗手段 肿瘤对激素通常敏感肿瘤对激素通常敏感，保留卵巢保留卵巢者者复复 发率可达发率可达100% 淋巴结切除可能并无必要淋巴结切除可能并无必要 术后可用术后可用辅助性放疗辅助性放疗、孕激素孕激素、芳香芳香 化酶抑制剂等激素治疗化酶抑制剂等激素治疗 不推荐激素替代治疗不推荐激素替代治疗（HRT） NCCN 低级别子宫内膜间质肉瘤低级别子宫内膜间质肉瘤术后
2、处理术后处理 分期分期 处理处理 I 观察观察 或或 激素治疗（激素治疗（2B） II,III,IVA 激素治疗激素治疗 或或 肿瘤靶向放疗（肿瘤靶向放疗（2B） IVB 激素治疗姑息性放疗激素治疗姑息性放疗 低级别子宫内膜间质肉瘤低级别子宫内膜间质肉瘤预后预后 生长缓慢，预生长缓慢，预后良好后良好。 即使即使 I 期也期也会会晚期复发，需要长期随访。晚期复发，需要长期随访。 约约1/3患者复发患者复发，最常见于盆最常见于盆腔腔和和腹腔，也腹腔，也 可见于肺部和阴道可见于肺部和阴道。 分期分期是最重要的预后指标是最重要的预后指标。晚期患者晚期患者预预后后 不良不良。 5年年生存率生存率：I、I
3、I期期90%，III、IV期期50%。 高级别子宫内膜间质肉高级别子宫内膜间质肉瘤瘤 罕见罕见 生物生物学行为和预后介于学行为和预后介于低级别子宫内膜间低级别子宫内膜间 质肉瘤和未分化质肉瘤和未分化内膜内膜肉瘤之间肉瘤之间 发病发病年龄年龄28-67岁（平均岁（平均50岁岁） 常表现为异常阴常表现为异常阴道出血、道出血、子宫增大或盆腔子宫增大或盆腔 包块包块、宫腔内息肉样赘生物或肌壁间结节宫腔内息肉样赘生物或肌壁间结节 。直径可达。直径可达9cm（平均（平均7.5cm） 诊断时诊断时常伴有子宫外常伴有子宫外侵犯侵犯 高级别子宫内膜间质肉高级别子宫内膜间质肉瘤瘤病理病理 切面鱼切面鱼肉状，合并广
4、泛出血和坏死肉状，合并广泛出血和坏死。 主要由高级别圆形细胞组主要由高级别圆形细胞组成，成，有时可见低有时可见低 级别梭形细胞级别梭形细胞成分（主要是纤维黏液样肉成分（主要是纤维黏液样肉 瘤）瘤）。 有丝分裂相活跃有丝分裂相活跃，通常，通常10/10HPF。 CD10、ER和和PR不表达，不表达，cyclin D1弥散强弥散强 阳阳性（性（70%细胞核表达）细胞核表达），c-Kit常阳性常阳性 ，DOG1阴性阴性，t(10;17)(q22;p13)引起引起 YWHAE-FAM22基因基因融合。融合。 高高级别子宫内膜间质肉瘤级别子宫内膜间质肉瘤治疗和预后治疗和预后 全宫双附件或减瘤术全宫双附件
5、或减瘤术 激素治疗对晚期激素治疗对晚期和和复发复发患者无效患者无效 术后可考虑加术后可考虑加放化疗放化疗 复发率高复发率高 复发时间早复发时间早（常（常1年年） 预后差，多数预后差，多数患者死于该病患者死于该病 子宫子宫内膜内膜间质间质肉肉瘤瘤全身治疗全身治疗 低级别用孕激素治疗低级别用孕激素治疗 高级别激素治疗无效，一般用化疗：高级别激素治疗无效，一般用化疗： 异环磷酰胺异环磷酰胺/多柔比星多柔比星 卡铂卡铂+紫杉紫杉醇醇 多柔比多柔比星星+顺铂顺铂+异环磷酰胺异环磷酰胺 多柔比多柔比星星+长春新碱长春新碱+环磷酰胺环磷酰胺 长期口服依托泊苷长期口服依托泊苷 未分化子宫内膜肉未分化子宫内膜肉
6、瘤瘤 罕见罕见，多为绝经后妇女（平均，多为绝经后妇女（平均60岁岁） 症状包括绝经后阴症状包括绝经后阴道出血，或者表现道出血，或者表现 为子宫外转移病灶的症状和体征为子宫外转移病灶的症状和体征。 约约60%诊断诊断时时为晚期为晚期（III/IV期），预期），预 后非常差（生存期少于后非常差（生存期少于2年）年）。 未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤诊断和治疗诊断和治疗 诊断需具备诊断需具备：肌层浸润、核异型明显、有：肌层浸润、核异型明显、有 丝分裂相活跃和丝分裂相活跃和/或肿瘤细胞坏死，缺乏或肿瘤细胞坏死，缺乏向向 平滑肌或子宫内膜间质分化证据。肿瘤组平滑肌或子宫内膜间质分化证据。肿瘤组 织
7、学外观更像癌肉瘤间质织学外观更像癌肉瘤间质部分，而不是典部分，而不是典 型的子宫内膜间质肿瘤。型的子宫内膜间质肿瘤。CD10阳性不阳性不一、一、 ER/PR弱阳性或阴弱阳性或阴性性。 治疗治疗：全子宫切除术全子宫切除术+双双附件附件切除术，切除术，术后术后 辅助放疗和辅助放疗和/或化疗。或化疗。 子宫子宫腺肉瘤腺肉瘤（苗勒管腺肉苗勒管腺肉瘤瘤） 占占所有子宫肉瘤的所有子宫肉瘤的5%-10% 低度恶低度恶性潜能的混合性肿瘤，由良性的腺上皮和性潜能的混合性肿瘤，由良性的腺上皮和 低级别肉瘤紧密混合而成，肉瘤常为子宫内膜间低级别肉瘤紧密混合而成，肉瘤常为子宫内膜间 质成分质成分。 主要发主要发生在绝
8、经后妇女（平均生在绝经后妇女（平均58岁）岁），青，青春期或春期或 者年轻女性也有发生（者年轻女性也有发生（30%） 绝大多数来源于子宫内绝大多数来源于子宫内膜（包括子宫下段），少膜（包括子宫下段），少 数发生于宫颈管内膜（数发生于宫颈管内膜（5%-10%）以及子宫外部）以及子宫外部 位。位。 外观为息肉样肿外观为息肉样肿瘤，直径约瘤，直径约5-6cm（1-20cm不等不等 ），肿瘤占据子宫腔，并使宫腔膨大。），肿瘤占据子宫腔，并使宫腔膨大。 子宫腺肉瘤病理、临床特征子宫腺肉瘤病理、临床特征 致密环绕致密环绕腺体的基质成分，形成腺体周围腺体的基质成分，形成腺体周围 富含细胞富含细胞的袖口状结构
9、的袖口状结构 10%-15%的病的病例中发现异例中发现异源性的间叶成分源性的间叶成分 （常为横纹肌肉瘤（常为横纹肌肉瘤） 25%-30%患者患者5年年内出现阴道或盆腔复发内出现阴道或盆腔复发 复发几乎复发几乎仅见于仅见于原来原来有子宫肌层浸润和肉有子宫肌层浸润和肉 瘤成分过度增生患者瘤成分过度增生患者 肉瘤成分过度增生肉瘤成分过度增生Ki-67和和P53高表达高表达 一般一般腺肉瘤腺肉瘤CD10和和PR高表达高表达 腺肉瘤腺肉瘤 子宫腺肉瘤预后和治疗子宫腺肉瘤预后和治疗 没有肌层浸润和肉瘤成分过度增生者没有肌层浸润和肉瘤成分过度增生者 预后较好预后较好 25%患者死于该病患者死于该病 复发复发
10、的病灶通常仅为间叶的病灶通常仅为间叶成分成分 5%的患者出现远处转的患者出现远处转移移 治疗：全子宫治疗：全子宫+双附件切除术双附件切除术 子宫癌肉瘤子宫癌肉瘤 又名又名“恶性苗勒管混合瘤恶性苗勒管混合瘤” 由由两种两种独特的肿瘤组织混合构成，即独特的肿瘤组织混合构成，即 恶恶性上皮性和间性上皮性和间叶性叶性成分成分 平均平均发病发病年龄年龄70岁岁（40-90岁）岁） 临床表现类似子宫内临床表现类似子宫内膜癌膜癌，如如阴道出阴道出 血血和和宫颈口脱出息肉样肿物宫颈口脱出息肉样肿物 癌肉瘤癌肉瘤 子宫癌肉瘤病理子宫癌肉瘤病理 癌成分癌成分：2/3为高级别为高级别浆浆液性癌液性癌，1/3为子宫为
11、子宫 内膜样内膜样癌（癌（80%为为G3） 肉瘤肉瘤部分：部分： 同源性成分常为同源性成分常为未未分化的梭形细胞分化的梭形细胞肉瘤肉瘤，与纤，与纤 维维性肉瘤和多形性肉瘤相似性肉瘤和多形性肉瘤相似。 异异源性成分为恶性软骨或者骨骼肌组织源性成分为恶性软骨或者骨骼肌组织，与，与多多 形性横纹肌肉瘤或者胚胎性横纹肌肉瘤相似。形性横纹肌肉瘤或者胚胎性横纹肌肉瘤相似。 子宫子宫癌肉瘤预后癌肉瘤预后 预后差预后差，5年总体生存率约年总体生存率约30%，I期患者（期患者（ 病变局限于子宫体）约病变局限于子宫体）约50%。 手术手术病理分期是最重要的预后指标病理分期是最重要的预后指标。 出现异源性出现异源性
12、成分成分是是I期患者预后不良的指标期患者预后不良的指标 。 其他预后指标其他预后指标：组织学分级组织学分级、肉瘤成分占、肉瘤成分占 肿瘤的百分比、肌层浸润深度和淋巴脉管肿瘤的百分比、肌层浸润深度和淋巴脉管 间隙的浸润。间隙的浸润。 子宫子宫癌肉瘤治疗癌肉瘤治疗 早期早期参照子宫内参照子宫内膜膜癌，癌，首次手术首次手术包括全子包括全子 宫宫双附件双附件+盆腔淋巴结切除术；也有人提倡盆腔淋巴结切除术；也有人提倡 切除大网膜切除大网膜。晚期晚期减灭术减灭术，总生存率总生存率与与手手 术彻底程度相关术彻底程度相关。 术后化疗比术后化疗比放疗复发率更低放疗复发率更低，放疗仅能控放疗仅能控 制盆腔病变制盆
13、腔病变。 异环磷酰胺和顺铂是可选择异环磷酰胺和顺铂是可选择的药物的药物。也可也可 用用异环磷酰胺异环磷酰胺/紫杉醇和卡铂紫杉醇和卡铂/紫杉醇紫杉醇 子宫癌肉瘤联合化疗方案子宫癌肉瘤联合化疗方案1 方案 药物 有效率 多柔比星多柔比星 达卡巴嗪达卡巴嗪 60mg/m2 q3w 23 250mg/m25days q3w 多柔比星多柔比星 环磷酰胺环磷酰胺 60mg/m2 q3w 19 500mg/m2 q3w 异环磷酰胺异环磷酰胺 顺铂顺铂 1.5mg/m2 5days q3w 54 20mg/m25days q3w 异环磷酰胺异环磷酰胺 紫杉醇紫杉醇 1.6mg/m2 3days q3w 45
14、135mg/m2 q3w 子宫癌肉瘤联合化疗方案子宫癌肉瘤联合化疗方案2 羟基脲羟基脲 达卡巴嗪达卡巴嗪 依托泊苷依托泊苷 2g po q4w 15 700mg/m25days q4w 100mg/m23days q4w 依托泊苷依托泊苷 顺铂顺铂 多柔比星多柔比星 100mg/m22days q4w 100 50mg/m2q4w 50mg/m2 q4w 环磷酰胺环磷酰胺 长春新碱长春新碱 达卡巴嗪达卡巴嗪 400mg/m2 D2 q4w 23 1mg/m2 D1，5 q4w 200mg/m25days q4w 顺铂顺铂 多柔比星多柔比星 多烯紫杉醇多烯紫杉醇 环磷酰胺环磷酰胺 50mg/m2
15、 q3w 56 45mg/m2 q3w 900mg/m2 D8 q3w 5g/m2 q3w NCCN 高高级别子宫内膜间质肉瘤级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫、未分化子宫 肉瘤、子宫平滑肌肉瘤的术后处理肉瘤、子宫平滑肌肉瘤的术后处理 分期分期 处理处理 I 观察观察 或或 考虑化疗（考虑化疗（2B） II,III 考虑化疗考虑化疗 和和/或或 考虑肿瘤靶向放疗考虑肿瘤靶向放疗 IVA 化疗化疗 和和/或或 放疗放疗 IVB 化疗姑息性放疗化疗姑息性放疗 子宫子宫肉瘤随访肉瘤随访 根据复发风险制定随访方根据复发风险制定随访方案案。 随访时需要排除常见随访时需要排除常见的肺部转移和局部复的肺部转移和局部复 发发。 有些可以手术切除的早期转移病灶有些可以手术切除的早期转移病灶可能可能毫毫 无无症状症状。 低级别肉瘤低级别肉瘤：每每4-6个月随访一次个月随访一次，5年后年后 每每年复诊一次年复诊一次。 高级别高级别肉瘤肉瘤：1-3年每年每3-4个月随访一次个月随访一次，3- 5年每年每年两次年两次，5年后年后每每年一次。年一次。 子宫肉瘤处理要点子宫肉瘤处理要点 病理类型病理类型 初始治疗初始治疗 辅助治疗辅助治疗 预后预后 子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤 全子宫切除术全子宫切除术，累累 及子宫外及子宫外行行减瘤术减瘤术 早期绝经前可保留早期绝经前可保留 卵巢卵巢 切除淋
