肝脏未分化胚胎性肉瘤

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1、,病史：,女，18岁。自感腹部肿胀数月，食欲减退，体重下降。皮肤无黄疸。 肝脏功能基本正常,血清AFP不高。,CT平扫,动脉期,门脉期,延迟期,？,术后病理：未分化胚胎性肿( 肉瘤 ),肝脏未分化胚胎性肉瘤,又称恶性间叶瘤，发生于肝原始间叶组织,为罕见的高度恶性肿瘤,此病多见于大龄儿童(6-10),偶见于成年人，发生率无性别差异,预后差。目前发病机制尚未明确，有报道说与家族性腺样息肉病有关。 临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出现几天到一个月期间被发现；可转移至肺、胸膜及腹膜。该病多位于肝右叶，生长迅速,有假包膜环绕，常有出血、坏死、囊变，偶有肿瘤自发性破裂的报道。 其发生与肝炎无关,故

2、一般不合并肝硬化,肝脏功能多正常,血清AFP不高。,肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型：1、表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一； 2、表现为实性为主的病灶，可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。,CT表现：缺乏特异性表现,平扫,门脉期,1.肝母细胞瘤：小儿最常见肝脏原发性恶性肿瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，多见于1-3岁的婴幼儿，以甲胎蛋白（AFP）增高为特征，肿块常伴坏死、出血及钙化。 CT表现：多为巨大实性包块，可有数个结节聚合成大块状

3、；呈圆形或不规则形，边界较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化,呈弧形、细条状或结节状。 增强肿块强化不如正常肝实质，呈不均质强化,可见条纹状增强分隔，坏死区不强化, 动脉期包膜可明显强化，肝内血管及邻近器官可受压移位。,鉴别诊断：,平扫,动脉期,门脉期,2.原发性肝癌：见于年龄较大儿童，其肝癌细胞组织结构与成人肝癌相同，以结节状及巨块状多见，可伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性。肿块可位于肝脏深部或表面，容易淋巴转移。CT表现多呈“快进快退”强化方式。,3.肝间叶错构瘤：一种肝先天性发育异常的肿瘤样畸形，多见于2岁以内的婴幼儿，AFP一般不升高，无肝炎和肝硬化； CT表现多为囊性为主的囊实性肿块，可伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑。增强可见实性部分强化，,平扫,动脉期,4.婴儿血管内皮细胞瘤：一种毛细血管性血管瘤，大多数见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比1：2，临床上现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏肿大，血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性贫血等。约20-45的病例伴发皮肤血管瘤 。 CT表现：低密度边界清楚肿块，16-40%的病例中心可见出血、钙化，强化方式与血管瘤相似，多由边缘向中心填充。,平扫,动脉期,门脉期,